Ambele forme de pemfigus (boli autoimune buloase, cu potențial letal, caracterizate de apariţia unor vezicule intra-epiteliale) sunt cauzate de prezența autoanticorpilor îndreptați împotriva unor molecule de adeziune calciu-dependente ce intră în alcătuirea desmozomilor (jonctiuni intercelulare). Aceste antigene sunt proteine transmembranare situate pe suprafața keratinocitelor și sunt reprezentate de desmogleina 1 (DSG1) și desmogleina 3 (DSG3). Autoanticorpii anti-desmogleine, formați în serul persoanelor afectate și prezenți pe suprafața celulelor epiteliale, determină pierderea aderenței între celule, determinând formarea veziculelor.
Testul este util în suspiciunea de boală autoimună cutanată (ex.pemfigus) şi diagnosticul diferenţial cu pemfigoidul, epidermoliza buloasă dobandită etc.
În pemfigusul foliaceu sunt prezenţi îndeosebi anticorpi anti desmogleina 1. În pemfigusul vulgar anticorpii sunt îndreptaţi mai ales împotriva domeniului extracelular al desmogleinei 3, însă unii pacienţi prezintă atât anticorpi anti desmogleina 3 cât şi anticorpi anti desmogleina 1.
Specimen recoltat – sânge venos.
Recipient de recoltare – vacutainer fără anticoagulant, cu/fără gel separator.
Cauze de respingere a probei – specimen hemolizat, ser lipemic sau contaminat bacterian.
Stabilitate probă – serul separat este stabil 14 zile 2-8°C; timp îndelungat la -20°C; nu decongelați/recongelați.
Metodă – ELISA.
Valori de referință
DESMOGLEINA 1
<14.0 U – negativ
14.0-20.0 U – echivoc
>20.0 U – pozitiv
DESMOGLEINA 3
<9.0 U – negativ
9.0-20.0 U – echivoc
>20.0 U – pozitiv
