Profil leucemii acute/ cronice
Leucemiile acute sunt un grup heterogen de boli neoplazice cu caracter clonal, ale celulelor stem nediferenţiate sau parţial diferenţiate, caracterizate prin oprirea diferenţierii şi maturaţiei acestor celule, asociată sau nu cu trecerea lor în sângele periferic. În absenţa diferenţierii, acumularea acestor celule duce treptat la ocuparea măduvei osoase ca şi la invadarea altor organe vitale, cum ar fi ficatul, splina, ganglionii limfatici, sistemul nervos central, organele reproducătoare etc. ce constituie substratul clinic al bolii.
Din punct de vedere etiologic, factorii asociaţi statistic cu risc de leucemie sunt: infecţia cu virusuri (virusul HTLV-I numit şi virusul leucemiei/limfomului uman cu celule T, virusul HTLV-2 depistat îndeosebi în leucemia cu celule păroase, virusul Epstein-Barr asociat cu limfomul Burkitt), expunerea la radiaţii ionizante (post-bombardament atomic), la anumite substanţe chimice (ex.benzen), unele medicamente antineoplazice (ex.agenţi alkilanţi, inhibitori de topoizomerază) unele condiţii preexistente (ex. defecte genetice – sindromul Down, anemia Fanconi).1
Leucemia acută se clasifică după celula de origine în mieloblastică (non-limfoblastică) şi limfoblastică, subdivizate în continuare în funcţie de caracterele morfologice şi citochimice în conformitate cu clasificarea FAB. Pe baza acestor criterii, aproximativ 70% din leucemiile acute se pot clasifica corect.
Clasificarea French-American-British (FAB) a leucemiei acute limfocitare
| LAL | Descriere morfologică |
| L1 | Limfoblaşti mici, nuclei regulaţi, pot fi clivaţi/identaţi şi citoplasma puţină |
| L2 | Limfoblaşti mari, nuclei neregulaţi, pot fi clivaţi/identaţi,citoplasma moderat-abundentă |
| L3 | Limfoblaşti mari, nuclei regulaţi, ovali-rotunzi, citoplasma moderat-abundentă,intens bazofilă, cu vacuole proeminente |
Clasificarea French-American-British (FAB) a leucemiei acute mieloblastice
| LAM | Descriere morfologică |
| Mo-Leucemie acuta mieloblastică minim diferenţiată |
≥30%mieloblaşti fără granulaţii |
| M1-Leucemie acută mieloblastică fără maturaţie |
≥30%mieloblaşti, fără/cu puţine granulaţii, <10% forme mieloide mai mature (dincolo de stadiul de blast) |
| M2-Leucemie acută mieloblastică cu maturaţie |
≥30%mieloblaşti cu granulaţii; promielocite şi forme mieloide mai mature ≥10%; celule monocitare <20% |
| M3-Leucemia acută promielocitară | 30%mieloblaşti şi promielocite cu granulaţii proeminente |
| M4-Leucemia acută mielomonocitară | Mieloblaşti, monoblaşti şi promielocite>30% din celulele medulare; celule monocitare >20% |
| M5a-Leucemia acută monoblastică fără diferenţiere |
>80% celule monocitare; >80% monoblaşti mari, cu cromatină nucleară dantelată şi citoplasmă abundentă |
| M5b-Leucemia acută monoblastică cu diferenţiere |
>80% celule monocitare cu monoblaşti, promonocite monocite; predomină promonocitele în sânge periferic |
| M6-Eritroleucemia acută | >50% eritroblaşti cu modificări megaloblastoide; >30% mieloblaşti |
| M7-Leucemia megakariocitară | Megakarioblaşti, morfologie „limfoidă”, cu muguri citoplasmatici |
Adăugarea imunofenotipării, examinării morfologice şi testelor citochimice au permis determinarea celulei de origine în mai mult de 95% din cazuri; ea face posibilă identificarea liniei celulare şi stadiului de diferenţiere, cu ajutorul anticorpilor care recunosc antigenele de suprafaţă şi citoplasmatice exprimate pe celulele umane limfoide şi mieloide şi pe omologii lor leucemici. Caracterizarea blaştilor leucemici poate fi completată cu analiza citogenetică şi cu studii de genetică moleculară.2
Clasificarea OMS a leucemiei acute, aparută ulterior include aceste criterii, în încercarea de a fi mai utilă clinic şi de a furniza informaţii prognostice semnificative, faţa de criteriile clasificării tradiţionale FAB.
În cadrul clasificării OMS a leucemiei acute mieloblastice, categoria LAM care nu este altfel clasificată se bazează pe morfologie şi reflectă clasificarea FAB cu câteva modificări. Cea mai semnificativă diferenţă dintre clasificarea OMS şi FAB este procentul de blaşti necesar pentru diagnosticul LAM, care conform recomandărilor OMS este ≥ 20%, iar conform FAB ≥30%. Aceasta noua limită elimină anemia refractară cu exces de blaşti în transformare(AREB-T) din cadrul clasificarii FAB a sindroamelor mielodisplazice (SMD), definită prin prezenţa unui procent de 20-29% blaşti în măduva osoasă şi o include în clasificarea OMS în categoria LAM cu displazie multilineala ca LAM cu displazie multilineală dupa SMD.
Clasificarea OMS a leucemiei acute mieloblastice³
1. LAM cu anomalii genetice recurente:
* LAM cu t(8;21)(q22;q22);(AML/ETO)
* LAM cu Eo medulare anormale inv(16)(p13q22) sau t(16 ;16)(CBFbeta/MYH11)
* LAM acuta promielocitară [LAM cu t(15;17)(q22;q12); (PML/RARalfa) si variante] (M3 in clasificarea FAB)
* LAM cu anomalii 11q23 (MLL)
2. LAM cu displazie multilineală:
* după SMD
* fară SMD anterior
3. LAM cu SMD legată de tratament:
* după agenţi alkilanţi
* după inhibitori de topoizomerază II
4. LAM care nu este altfel clasificată:
* LAM minim diferenţiată (M0 în clasificarea FAB)
* LAM fară diferenţiere (M1 în clasificarea FAB)
* LAM cu diferenţiere (M2 în clasificarea FAB)
* LA mielomonocitară (M4 în clasificarea FAB)
* LA monoblastică şi leucemia acută monocitară (M5a şi M5b în clasificarea FAB)
* LA eritroidă (M6 în clasificarea FAB)
* LA megakarioblastică (M7 în clasificarea FAB)
* LA bazofilică
* Panmieloza acută cu mielofibroză
* Sarcomul mieloid
5. LA de linie ambiguă
Clasificarea OMS a leucemiei acute limfoblastice
1. Leucemie/ limfom limfoblastic cu precursor de celula B
2. Leucemie/ limfom limfoblastic cu precursor de celula T
3. Leucemie/ limfom Burkitt
Analize medicale disponibile în laboratoarele Synevo:
Bibliografie
1. N. Munteanu, Leucemiile acute, In Tratat de Medicina Interna, sub redactia Radu Paun, coordonator Dan Colita, Hematologie partea II, 1997,.48-133
2. Marsha C. KInney and John N. Lukens, Classification and Differentiationof the Acute Leukemias,In Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed. 1999, 2209-2221.
3. Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment, www.cancer.gov. 2007.
Mai multe informații despre testele disponibile în laboratoarele Synevo :
