Общая информация
Factorul X sau factorul Stuart-Prower este o glicoproteină care se sintetizează la nivelul hepatocitului în prezenţa vitaminei K6.
Conform modelului actual al coagulării, în primă etapă (de iniţiere) factorul X este activat de către complexul FVIIa-factor tisular. Factorul Xa se leagă de membrana trombocitelor şi clivează protrombina în trombină. Cantitatea redusă de trombină generată în această etapă activează o serie de factori ce deţin un rol critic în etapa a doua. In cea de-a doua fază a coagulării, factorul Xa interacţionează cu cofactorul său FVa în prezenţa ionilor de calciu, alcătuind complexul protrombinazei. Acest complex este mult mai activ decât factorul Xa izolat în catalizarea conversiei protrombinei în trombină. Astfel, 96% din cantitatea totală de trombină este produsă în această fază2.
Deficitul Stuart-Prower este o afecţiune hemoragică congenitală sau dobândită cu frecvenţă foarte redusă în populaţie. Mecanismul de transmitere a defectului genetic în sinteza FX este autozomal recesiv. Ambele sexe sunt afectate în mod egal.
Homozigoţii prezintă tabloul clinic complet al bolii, iar heterozigoţii pot fi asimptomatici (deficienţa este exprimată numai biologic), sau prezintă semne clinice uşoare8. Tratamentul manifestărilor hemoragice severe (care apar în cazul unei activităţi a factorului X <1%) constă în administrarea de plasmă şi complex protrombinic activat3;4;9.
Deficitul dobândit de FX apare în următoarele condiţii clinice:
In cazul deficitului de factor X testele de hemostază prezintă următoarele modificări: timpul de tromboplastină parţială activat (APTT) şi timpul Quick sunt alungite, în timp ce timpul de trombină este normal1;4.
Recomandări privind efectuarea testului – manifestări hemoragice cu debut precoce, la naştere (hemoragie ombilicală) sau în cursul primului an de viaţă; gama manifestărilor hemoragice este aproape identică cu cea întâlnită la pacienţii cu deficit de FVII (particularitatea deficitului Stuart-Prower constă în frecvenţa net mai mare a hemartrozelor şi declanşarea strict provocată a hemoragiilor); prelungirea timpului Quick fără o motivaţie terapeutică sau clinică8.
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate)5.
Specimen recoltat - венозная кровь5.
Recipient de recoltare – vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu – sange=1/9). Presiunea realizată de garou trebuie să fie între valoarea presiunii sistolice şi cea a presiunii diastolice şi nu trebuie să depăşească 1 minut. Dacă puncţia venoasă a eşuat, o nouă tentativă pe aceeaşi venă nu se poate face decât după 10 minute5.
Cantitate recoltata – cât permite vacuumul; pentru a preveni coagularea parţială a probei se va asigura amestecul corect al sângelui cu anticoagulantul, prin mişcări de inversiune a tubului5.
Prelucrare necesară după recoltare – proba va fi centrifugată 15 minute la 2500g, urmată imediat de separarea plasmei şi congelarea acesteia; probele recoltate în afara laboratorului vor fi transportate în recipientul destinat probelor congelate5.
Cauze de respingere a probei - vacutainer care nu este plin; proba de sânge hemolizată sau coagulată; plasma care nu a ajuns congelată la laborator5.
Stabilitate probă – plasma separată este stabilă 4 ore la temperatura camerei; 3 săptămâni la – 20ºC; > 1 an la – 70ºC5.
Metoda - coagulometrică (constă în măsurarea timpului de coagulare a probei de investigat în prezenţa tromboplastinei şi a unei plasme care conţine în exces toţi factorii plasmatici ai coagulării cu excepţia factorului X)4.
Valori de referinţă – 75- 130%5.
Библиография
