Острые / хронические лейкозы
Острые лейкозы представляют собой гетерогенную группу клональных неопластических заболеваний недифференцированных или частично дифференцированных стволовых клеток, характеризующихся остановкой дифференцировки и созревания этих клеток, связанных или не связанных с их прохождением в периферическую кровь. В отсутствие дифференцировки накопление этих клеток постепенно происходит в костном мозге, а также в других жизненно важных органах, такие как печень, селезенка, лимфатические узлы, центральная нервная система, репродуктивные органы и т. д..
С этиологической точки зрения, статистически важными факторами риска лейкемии являются: вирусная инфекция (вирус HTLV-I, также называемый вирусом лейкемии человека / Т-клеточной лимфомы, вирус HTLV-2, вирус Эпштейна-Барра), воздействие ионизирующего излучения, определенных химических веществ (например, бензола), некоторых противоопухолевых препаратов (например, алкилирующих агентов, ингибиторов топоизомеразы), некоторые ранее существовавшие состояния (например, генетические дефекты - синдром Дауна, анемия Фанкони).1
Острый лейкоз делится, в зависимости от клеточного происхождения, на миелобластный (нелимфобластный) и лимфобластный, которые далее подразделяются по морфологическим и цитохимическим характеристикам в соответствии с классификацией FAB. На основании этих критериев можно правильно классифицировать примерно 70% острых лейкозов.
Французско-американско-британская (FAB) классификация острого лимфолейкоза
| LAL | Морфологическое описание |
| L1 | Маленькие лимфобласты, нормальные ядра, могут быть расщеплены / идентифицированы, а цитоплазмы мало. |
| L2 | Большие лимфобласты, ядра неправильной формы, могут быть расщеплены / идентифицированы, цитоплазма умеренно много |
| L3 | Крупные лимфобласты, правильные ядра, овально-округлые, цитоплазма сильно базофильная, с выступающими вакуолями |
Французско-американско-британская (FAB) классификация острого миелобластного лейкоза
| LAM | Морфологическое описание |
| Mo-Острый миелобластный лейкоз минимально дифференцированный |
≥30% миелобластов без грануляций |
| M1-Острый миелобластный лейкоз без признаков созревания |
≥30% миелобластов без / с небольшим количеством грануляций, <10% более зрелых миелоидных форм (после стадии бласта) |
| M2-Острый миелобластный лейкоз с признаками созревания |
≥30% миелобластов с грануляциями; промиелоциты и более зрелые миелоидные формы ≥10%; клетки моноцитов <20% |
| M3-Острый промиелоцитарный лейкоз | 30% миелобластов и промиелоцитов с выраженными грануляциями |
| M4-Острый миеломоноцитарный лейкоз | Миелобласты, монобласты и промиелоциты> 30% медуллярных клеток; клетки моноцитов> 20% |
| M5a-Острый монобластный лейкоз без дифференциации |
> 80% клеток моноцитов; > 80% крупных монобластов с кружевным ядерным хроматином и обильной цитоплазмой |
| M5b-Острый монобластный лейкоз с дифференциацией |
> 80% клеток моноцитов с монобластами, промоноцитами моноцитов; Промоноциты преобладают в периферической крови |
| M6-Острая эритролейкемия | > 50% эритробластов с мегалобластоидными изменениями; > 30% миелобластов |
| M7-Мегакариоцитарный лейкоз | Мегакариобласты, "лимфоидной" морфологии, с цитоплазматическими зачатками. |
Добавление иммунофенотипирования, морфологического исследования ицитохимические исследования позволили определить клетку-предшественницу более чем в 95% случаев; они позволяют идентифицировать клеточную линию и стадию дифференцировки с помощью антител, распознающих поверхностные и цитоплазматические антигены, экспрессируемые на лимфоидных и миелоидных клетках человека и их лейкемических аналогах. Характеристика лейкозных бластов может быть дополнена цитогенетическим анализом и исследованиями молекулярной генетики.2
Классификация острого лейкоза ВОЗ, впоследствии включила эти критерии в попытке быть более клинически полезной и предоставить значимую прогностическую информацию по сравнению с критериями традиционной классификации FAB.
В классификации острого миелобластного лейкоза ВОЗ, категория LAM , которая иначе не классифицируется, основана на морфологии и отражает классификацию FAB с некоторыми изменениями. Наиболее существенное различие между классификацией ВОЗ и FAB - это процент бластов, необходимый для диагностики LAM, который согласно рекомендациям ВОЗ составляет ≥ 20%, а согласно FAB ≥30%. Этот новый предел исключает рефрактерную анемию с избытком трансформирующих бластов (AREB-T) из классификации миелодиспластических синдромов (МДС) FAB, определяемой наличием 20-29% бластов в костном мозге, и включает ее в классификацию ВОЗ в категории LAM с полилинейной дисплазией как LAM с полилинейной дисплазией после МДС.
Классификация ВОЗ острого миелобластного лейкоза³
1. ОМЛ с рецидивирующими генетическими аномалиями:
* ОМЛ с t (8; 21) (q22; q22); (AML / ETO)
* ОМЛ с аномальным мозговым Eo inv (16) (p13q22) или t (16; 16) (CBFbeta / MYH11)
* Острый промиелоцитарный ОМЛ (АМ с t (15; 17) (q22; q12); (PML / RARalfa) и варианты] (M3 по классификации FAB)
* ОМЛ с аномалиями 11q23 (MLL)
2. ОМЛ с полилинейной дисплазией:
* после МДС
* без предыдущего МДС
3. ОМЛ с МДС, связанного с лечением:
* после алкилирующих веществ
* после ингибиторов топоизомеразы II
4. ОМЛ, не классифицируемые иначе:
* Минимально дифференцированный ОМЛ (M0 по классификации FAB)
* ОМЛ без дифференциации (M1 по классификации FAB)
* ОМЛ с дифференциацией (М2 по классификации FAB)
* Миеломоноцитарный ОЛ (M4 по классификации FAB)
* Монобластный ОЛ и острый моноцитарный лейкоз (M5a и M5b по классификации FAB)
* ОЛ эритроидный (M6 по классификации FAB)
* Мегакариобластный ОЛ (M7 по классификации FAB)
* ОЛ базофильный
* Острый панмиелоз с фиброзом
* Миелоидная саркома
5. ОЛ неуточненный.
Классификация острого лимфобластного лейкоза ВОЗ
1. Лейкоз / лимфобластная лимфома из предшественников В-клеток
2. Лейкоз / лимфобластная лимфома из предшественников Т-лимфоцитов.
3. Лейкемия / лимфома Беркитта.
Медицинские анализы, доступные в лабораториях Synevo:
Библиография
1. N. Munteanu, Leucemiile acute, In Tratat de Medicina Interna, sub redactia Radu Paun, coordonator Dan Colita, Hematologie partea II, 1997,.48-133
2. Marsha C. KInney and John N. Lukens, Classification and Differentiationof the Acute Leukemias,In Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed. 1999, 2209-2221.
3. Adult Acute Myeloid Leukemia Treatment, www.cancer.gov. 2007.
Подробнее о тестах, доступных в лабораториях Synevo :
