Профиль гемостаза: любое спонтанное кровотечение является патологией., кроме периода менструации.
Клиническая оценка пациента с аномальным кровотечением может предоставить ценную информацию для определения локализации аномалии на сосудистом, тромбоцитарном уровнях или на уровне процесса свертывания крови, а анамнестические данные обычно могут определить, является ли состояние наследственным или приобретенным. Таким образом выделяют:
- тромбоцитатарные и сосудистые заболевания (часто называемые пурпурными заболеваниями) имеют в характерные черты: геморрагические петехии, поверхностные синяки, обычно небольшие, множественные, постоянные кровотечения, часто обильные из-за поверхностных ран (порезов или царапин); относительно чаще встречаются у женщин;
- нарушения коагуляции характеризуются: глубокими гематомами, обычно большими; одиночными поверхностными синяками, гемартрозами, отсроченными кровотечениями; 80-90% наследственных форм встречаются только у мужчин.
Лабораторное обследование пациентов с аномальным кровотечением должно проводиться на основе информации, полученной в результате клинической оценки.¹

Нарушения тромбоцитов могут быть:

• количественный - тромбоцитопения - наиболее частые геморрагические состояния, обусловленные нарушением первичного гемостаза; как и анемия является симптомом, а не диагнозом с множественными механизмами - снижение выработки тромбоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов из-за иммунологических или неиммунологических процессов, аномальное распределение («объединение») тромбоцитов, тромбоцитопения как лабораторный артефакт, который требует дальнейшего исследования; количество тромбоцитов хорошо коррелирует с тяжестью кровотечения;
• качественные - тромбоцитопатии - наследственные формы (например, дефект адгезии тромбоцитов - синдром Бернара-Сулье., дефект агрегации тромбоцитов - тромбастения Гланцмана, дефект секреции) часто связаные с легкой тромбоцитопенией и редко встречаются в приобретенных формах, которые могут осложнять различные состояния (болезни системы кроветворения - миелопролиферативные синдромы, миелодиспластические синдромы, парапротеинемии; уремия; лекарственная дисфункция тромбоцитов).^1,2,3

Болезнь Виллебранда (B.vW) или псевдогемофилия - наследственное геморрагическое заболевание, передающееся аутосомно, основанное на дефиците или аномалии комплекса фактора VIII со всеми тремя его составляющими фракциями (C, Ag, vW), клинически характеризующееся аномалиями первичного гемостаза (капиллярные кровотечения) в сочетании с умеренные проявления гемофильного типа; когда время кровотечения увеличивается, а количество тромбоцитов в норме, лабораторные исследования обычно направлены на исключение BvW, потому что это состояние гораздо более распространено (1% населения), чем наследственная тромбопатия.¹

Сосудистые нарушения могут быть:

• врожденные напр. геморрагическая телеангиэктазия Ренду-Ослера - наследственное заболевание с аутосомно-доминантной передачей, с одинаковой частотой встречаемости у обоих полов ( с частотой 1-3 / 100 000), часто не диагностируемое, характеризующееся множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, проявляющаяся носовыми кровотечениями и другими геморрагическими осложнениями; врожденная гигантская гемангиома (синдром Касабаха-Мерритта) может вызвать хроническую коагулопатию потребления; наследственные нарушения соединительной ткани и др .;⁶
• приобретенные напр. ревматоидная пурпура Геноха-Шонлейна - васкулит мелких сосудов с преобладанием иммунных отложений IgA, с неясной этиологией, возможно инфекционной (70-100% случаев, предшествующая инфекция верхних дыхательных путей бета-гемолитическим стрептококком) или из-за гиперчувствительности к антигенам бактерий. Существенным является отсутствие каких-либо изменений в гемостазе, с положительным тестом на резистентность капилляров (Rumpell-Leede); напр. при микроангиопатии Мошовица (тромбоцитопеническая тромбогемолитическая пурпура), уремическом гемолитическом синдроме с признаками диссеминированного или локализованного внутрисосудистого (ДВС) свертывания крови; ⁶

Плазменные геморрагические синдромы - возникают из-за недостатка факторов свертывания крови и могут быть разделены на:

Нарушения внутреннего пути системы коагуляции - характеризуется длительным АЧТВ и нормальным ПВ

• врожденные формы, представлены в> 94% случаев гемофилией A, гемофилией B и болезнью фон Виллебранда. Гемофилия A и B - наследственные геморрагические заболевания с X-сцепленной рецессивной передачей, которые обусловлены дефицитом или нарушением функции фактора VIIIc и фактора IX соответственно; генетическая передача является типологической (A или B), но также и количественной (степень подавления гена = степень тяжести заболевания), как правило, гемофилия имеет одинаковую степень тяжести в пределах одной семьи; клинически она характеризуется схожей симптоматикой, преимущественно суставной (гемартроз) в 75% случаев или мышечной (глубокие гематомы), причем дифференциация двух типов гемофилии проводится с помощью специальных анализов.⁴
• приобретенные формы - включают ингибитор волчаного фактора и антитела против фактора VIII; определение АЧТВ после смешивания с нормальной плазмой помогает дифференцировать два типа дефицита (- / + ингибирующие антитела). При лечении гепарином также происходит удлинение АЧТВ.

Нарушения общего пути системы коагуляции - характеризуется увеличением АЧТВ и ПВ у пациента с наследственным заболеванием и указывает на дефицит одного из общих факторов метаболизма: фактора X, V, II или I; также редко встречается изолированный дефицит фактора. С другой стороны, дефицит одного или нескольких из этих факторов сопровождается дополнительными нарушениями внутреннего и внешнего пути, при многих распространенных приобретенных состояниях нарушения коагуляции, например дефицит витамина К, заболевания печени и диссеминированное внутрисосудистое свертывание (CID). Увеличение ПВ обычно предполагает приобретенное состояние (за исключением редких случаев наследственного дефицита фактора VII) и обычно связано с комплексом аномалий, включающих несколько путей, таких как ДВС.

Нарушения внешнего пути системы коагуляции - Нормальный АЧТВ с удлиненным ПВ редко свидетельствует об изолированном дефиците фактора VII, наследственном или приобретенном; некоторые случаи ДВС или дифибриногенемии могут возникать при изолированном увеличении ПВ.

ДВС-синдром, или коагулопатия потребления это синдром, который клинически характеризуется сочетанием тромботических и геморрагических проявлений, а патофизиологически - обширной внутрисосудистой генерацией фибрина из-за активации внешнего пути свертывания крови, вызванного высвобождением коагулянтного материала, и внутреннего пути свертывания крови из-за диффузных поражений эндотелий сосудов или генерализованная агрегация тромбоцитов. Синдром ДВС не считается самостоятельным заболеванием, а промежуточным состоянием , которое может возникать при многих острых или хронических первичных заболеваниях (акушерские осложнения, инфекции, новообразования, заболевания кроветворения, сосудистые заболевания, массивные повреждения тканей) . Уровни фибриногена в плазме, АЧТВ, ПВ, D-димеры, количество тромбоцитов являются основой лабораторной диагностики.⁹

Библиография

1.George M. Rodgers and Thomas C. Bithell, The Diagnostic Approach to the Bleeding Disorders, în Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed., 1999, 1557-1578.
2.Shirley Parker Levine, Thrombocytopenia Pathophysiology and Classification, în Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed., 1999, 1579-1582.
3. Shirley Parker Levine, Qualitative Disorders of Platelet Function, în Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed., 1999, 1661-1662.
4. C. Poppa, Florica Enache, Sindroame Hemoragice Plasmatice, în Tratat de Medicina Interna, sub redactia Radu Paun, coordonator Dan Coliţă, Hematologie partea II, 1997, 779-854.
5. Wintrobe’s pg.1634
6. Hans D. Bruhn, Hemorrhagic disorders, In Clinical Laboratory Diagnostics- Use and Assessment of Clinical Laboratory Results. Lothar Thomas, TH- Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt /Main, Germany,1 Ed., 1998, 571.
7. G. Popa, Sindroame hemoragice de origine vasculara, In Tratat de Medicina Interna, sub redactia Radu Paun, coordonator Dan Colita, Hematologie partea II, 1997, 670-673.
8. WI
9. Alan B. M. Grosset, George M. Rodgers, Acquired Coagulation Disorders, In Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed., 1999, 1746.

Подробнее о тестах, доступных в лабораториях Synevo :

• Număr trombocite – vezi Hemograma
• Timp de sângerare
• Timp de tromboplastină parţial activat cu caolin – APTT
• Timp de protrombină QUICK
• Timp de trombină
• Retractie cheag(RC)
• Testul de liză a cheagului euglobulinic (TLCE)
• Д-димеры
• Фибриноген