Лимфопролиферативные заболевания: Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) характеризуется накоплением зрелых лимфоцитов (обычно CD5 + моноклональных В-лимфоцитов, реже Т-лимфоцитов) в крови, костном мозге, лимфатических узлах и селезенке. Это наиболее распространенная форма лейкемии в Северной Америке и Европе (1/3 случаев), обычно встречается у пожилых людей, с максимальной частотой в 50-55 лет и в два раза чаще у мужчин.
У большинства пациентов есть маленькие лейкозные клетки, которые выглядят как зрелые маленькие лимфоциты, но морфология клеток может отличаться.

Классификация хронического лимфоцитарного лейкоза по шкале FAB по процентному содержанию аномальных клеток

Типичные ХЛЛ> 90% клеток с появлением небольших зрелых лимфоцитов

ХЛЛ-пролимфоцит 11-54% пролимфоцитов от общего количества лимфоцитов

ХЛЛ-атипичная гетерогенная морфология, <10% пролимфоцитов

Диагноз ХЛЛ требует, согласно критериям Международного Семинара по ХЛЛ, исследование периферической крови (анализ крови, мазок крови, иммунофенотипирование) и аспират костного мозга.¹

Волосатоклеточный лейкоз (Hairy Cells Leukemia, ВКЛ) или ретикулоэндотелиозный лейкоз, представляет собой хроническую лимфопролиферацию взрослых с участием В-лимфоцитов, характеризующуюся присутствием типичных «волосатых» клеток в периферической крови и костном мозге, панцитопенией с тяжелой моноцитопенией и различной степенью спленомегалии.
O afecţiune foarte înrudită – varianta HCL – are caractere morfologice intermediare între celulele “hairy” şi prolimfocite şi prezintă de obicei leucocitoza fără monocitopenie, alături de alte trăsături care o deosebesc de HCL.²

Limfoamele maligne nehodgkiniene (LMNH), grup heterogen de limfoproliferări cronice sunt tumori monoclonale ale celulelor sistemului imunitar (limfocite şi histiocite), incluzând ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina, ficatul şi tractul gastro-intestinal, cu incidenţă în creştere, în parte datorită dezvoltării lor la pacienţi cu sindromul de imunodeficienţă dobândită (SIDA). LMNH pot prezenta în cursul evoluţiei descărcări leucemice cu limfocite maligne asemănătoare celor din ganglionii limfatici. Bolnavii cu limfoame limfocitare difuze, limfoame limfoblastice sau limfoame nediferenţiate prezintă mai frecvent descărcări leucemice. Determinările de markeri de membrană (imunofenotiparea) pot indica tipul celulelor maligne descărcate. Chiar la cei la care limfocitele par normale din punct de vedere citologic (pe frotiul sanguin), citometria în flux arată în 80% din cazuri aspectul monoclonal al acestor celule.
Măduva osoasă este frecvent interesată în LMNH, într-un procent ce variază în funcţie de gradul de malignitate (procent mai mare pentru cele cu malignitate mică).^3,4

Mycosis fungoides (MF) şi sindromul Sezary (SS), faza leucemică a MF, pot fi grupate într-un sindrom unic (MF/SS) clasificat ca LMNH cu celulă T periferic cutanat primitiv. Sindromul Sezary se caracterizează prin eritrodermie exfoliativă generalizată, poliadenopatie şi descărcare leucemică de celule tipice cu aspect convolut al nucleului, ce pot fi recunoscute pe frotiul de sânge.⁵

Limfomul Hodgkin este o afecţiune malignă a sistemului limfohistiocitar, caracterizată prin intricarea proliferării celulelor maligne, cu o reacţie inflamatorie granulomatoasă.
Clinic, boala se manifestă prin interesarea primară a organelor limfoide (ganglioni limfatici, splina), cu visceralizare ulterioară, cu sau fără simptomatologie generală (febră, transpiraţii, pierdere în greutate).
Diagnosticul cert al bolii, ca de altfel al oricarei adenopatii, se face pe baza examenului histopatologic. În unele cazuri, hemograma poate arăta limfopenie şi eventual ezinofilie şi în concentratul leucocitar din sângele periferic se pot găsi celule Hodgkin sau chiar Reed-Sternberg.⁶

Библиография

1. James B. Johnston, Chronic Lymphocytic Leukemia, în Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed., 1999, 2405-2409.
2. James B. Johnston , Hairy-Cell Leukemia, în Wintrobe’s Clinical Hematology, 10 Ed., 1999, 2428-2434.
3. Mariana Gociu, Limfoame maligne nehodgkiniene, în Tratat de Medicină Internă, sub redacţia Radu Păun, coordonator Dan Coliţă, Hematologie partea II, 1997, 394-406.
4. Limfoame Non-Hodgkin, în Manualul Merck de Diagnostic şi Tratament, Mark H. Beers, Robert Berkow, Ed.XVII, versiunea în limba romana, 2002, 958.
5. D.Coliţă, Limfoame nehodgkiniene cu celule limfoide T, în Tratat de Medicină Internă, sub redacţia Radu Păun, coordonator Dan Coliţă, Hematologie partea II, 1997, 432-433.
6. Mariana Gociu, Boala Hodgkin, în Tratat de Medicină Internă, sub redacţia Radu Păun, coordonator Dan Coliţă, Hematologie partea II, 1997, 367-379.

Подробнее о тестах:

• Hemogramă cu formulă leucocitară cu Hb, Ht, indici şi reticulocite
• Frotiu sânge periferic
• Medulogramă
• Concentrat leucocitar