Антитела к десмоглеину 1 и 3 (DSG 1 и 3)

Десмосомы - кнопковидные межклеточные контакты, скрепляющие клетки друг с другом.

С цитоплазматической стороны к ним прикрепляются промежуточные филаменты, которые формируют структурный остов цитоплазмы, выдерживающий большие силы натяжения. Десмосомы -- наиболее распространенные адгезионные элементы в эпителиях и сердечной мышце. Десмоглеин -- это трансмембранный гликопротеин с молекулярной массой около 150 кД. Цитоплазматическая негликозилированная часть десмоглеина входит в состав бляшки десмосомы, а наружная гликозилированная часть достигает центрального диска и врастает в него.

Основными антигенами антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) основным антигеном является десмоглеин 3, реже выявляются антитела к десмоглеину 1.

Десмоглеин 3 экспрессируется, в основном, в слизистой, а также в глубоких (супрабазальных) слоях эпидермиса кожи. Тяжелое поражение слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке, а также образование акантолитических полостей в базальных слоях эпидермиса, связаны с цитотоксическим действием антител к десмоглеину 3.

Антитела к десмоглеину 3 отмечаются в 95-100% при вульгарной пузырчатке и являются основным серологическим маркером этого заболевания. Могут выявляться совместно с антителами к десмоглеину 1 (в 30-40% случаев).

Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.