Расширенный профиль миозита - Блот

Полимиозит – системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением мышечной ткани. Оно относится к группе идиопатических воспалительных миопатий, в которую также входят дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, миозит с включениями и другие. Часто на основании общности клинических и лабораторных признаков полимиозит и дерматомиозит объединяют вместе и рассматривают как одну нозологию – полимиозит/дерматомиозит, или просто  – миозит. Хотя этиология воспалительных миопатий не до конца ясна, считается, что определенную роль играют иммунные нарушения. В 50-80 % случаев в крови пациентов с идиопатическими воспалительными миопатиями могут быть обнаружены аутоантитела. При разных миопатиях могут быть выявлены разные антитела, что используют при дифференциальной диагностике заболеваний этой группы. Антитела, обнаруживаемые при миозите, могут быть разделены на две группы.

1. Антитела, специфические для миозита: антисинтетазные антитела (АСА), антитела к антигену Mi-2 (анти-Mi-2) и другие.

АСА – группа аутоантител, направленных против аминоацил-тРНК синтетаз – ферментов, катализирующих связывание аминокислот с соответствующими им транспортными РНК. На сегодняшний день выявлено семь наиболее часто встречаемых при миозите АСА, в том числе анти-Jo-1 (аминокилота: гистидин), анти-PL-7 (треонин) и анти-PL-12 (аланин). Анти-Jo-1 обнаруживаются в 25-35 % случаев миозита, другие АСА – в 1–5 %. Как правило, у одного и того же пациента имеется только один из вариантов АСА.

Анти-Mi-2. Антиген Mi-2 включает два протеина Mi-2a (240 кДа) и Mi-2ß (218 кДа), обладающих структурой, подобной ДНК геликазе, и, вероятно, выполняет схожую с этим ферментом функцию. Анти-Mi-2 обнаруживаются у 8 % пациентов с воспалительными миопатиями, чаще при дерматомиозите, чем при полимиозите.

2. Антитела, ассоциированные с миозитом. В эту группу входят аутоантитела, которые наблюдаются при так называемых overlap-синдромах (состояниях, объединяющих клинические признаки двух и более синдромов), чаще всего при сочетании миозита и системной склеродермии. Антитела к антигену Ku были впервые обнаружены у пациента из Японии с полимиозитом/системной склеродермией и некоторое время считались маркером этого overlap-синдрома. Впоследствии стало ясно, что они также могут быть обнаружены при системной красной волчанке (СКВ), артралгии и феномене Рейно.

Антитела к антигену Pm-Scl также ассоциированы с синдромом полимиозит / системная склеродермия, хотя могут быть выявлены и при других системных заболеваниях соединительной ткани. Примерно у 50 % пациентов с overlap-синдромом полимиозит / системная склеродермия обнаруживаются анти-Pm-Scl (по сравнению с 2 % при изолированной системной склеродермии). Более чем у 80 % пациентов с анти-Pm-Scl наблюдается overlap-синдром полимиозит / системная склеродермия.

Исследование антител при миозите проводят в комплексе с другими анализами, в первую очередь – гистологическим исследованием мышечной ткани. Результат анализа оценивают вместе со всеми значимыми клиническими, лабораторными и инструментальными данными.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики полимиозита;
• для дифференциальной диагностики идиопатических воспалительных миопатий.

Когда назначается исследование?

• При наличии симптомов полимиозита: мышечной слабости с преимущественным поражением проксимальных групп мышц (мышцы плечевого и/или тазового пояса) и повышения уровня креатинкиназы.

Что означают результаты?

Референсные значения

Антитела к SRP не обнаружены

Антитела к Pm-Scl75 не обнаружены

Антитела к Pm-Scl100 не обнаружены

Антитела к синтетазе PL-7 не обнаружены

Антитела к синтетазе PL-12 не обнаружены

Антитела к синтетазе OJ не обнаружены

Антитела к Mi-2 не обнаружены

Антитела к Kuне обнаружены

Антитела к синтетазе EJ не обнаружены

Антитела к SS-A (52 кДа) не обнаружены

Антитела к Jo-1 не обнаружены

Варианты результата:
- пограничный результат (+/-);
- низкое содержание аутоантител к
специфическому антигену (1+);
- среднее содержание аутоантител к
специфическому антигену (2+);
- высокое содержание аутоантител к
специфическому антигену (3+).

Высокие результаты:

анти-Mi-2, анти-PL-7 и анти-PL-12: миозит;
анти-Ku, анти-Pm-Scl: overlap-синдром миозит/системная склеродермия, а также системная красная волчанка (СКВ) и другие системные заболевания соединительной ткани.

Низкие результаты: норма.