Пируват в спинномозговой жидкости

Пировиноградная кислота, промежуточный метаболит, играет важную роль в корреляции углеводного и аминокислотного обмена с циклом трикарбоновых кислот, путем бета-окисления жирных кислот и митохондриальной дыхательной цепью.

Значение пирувата в анализируемой в спинномозговой жидкости вместе со значением лактата имеет диагностическое значение для многих врожденных нарушений обмена веществ (которые включают лактоацидоз и/или большое соотношение лактата: пируват. Соотношение лактат-пируват увеличивается при нескольких нарушениях дыхательной цепи митохондрий. Митохондриальные расстройства сильно различаются по представлению и возрасту начала. Многие митохондриальные расстройства имеют неврологические и миопатические характеристики и могут включать несколько систем органов.

Определение лактата, пирувата и их соотношения в спинномозговой жидкости полезно для диагностики возможного митохондриального расстройства в случаях с преимущественно неврологической дисфункцией и нормальным уровнем лактата в крови.

Низкое соотношение лактат-пируват наблюдается при наследственных нарушениях метаболизма пирувата, включая дефицит комплекса пируватдегидрогеназы (PDHC). Клиническая картина дефицита PDHC может варьироваться от врожденного фатального лактоацидоза до относительно легкой атаксии или невропатии. Было отмечено, что более распространенными признаками cle у младенцев и детей с дефицитом PDHC являются задержка развития и гипотония.

Судороги и атаксия также являются частыми признаками. Другие проявления могут включать врожденные дефекты головного мозга, дегенеративные изменения, включая болезнь Ли и дисморфизм лица. Соотношение лактата и пирувата спинномозговой жидкости (CSF) считается полезным инструментом (не диагностическим) при оценке пациентов с возможными нарушениями митохондриального метаболизма, особенно у пациентов с неврологической дисфункцией и нормальным соотношением лактата и пирувата в крови.

Тест не предполагает определения соотношения лактат-пируват, но может быть выполнен с помощью отдельных определений этих аналитов.

Рекомендации по определению пирувата в спинномозговой жидкости

Исследование возможных нарушений митохондриального метаболизма при одновременном использовании вместе с лактатом в спинномозговой жидкости для определения соотношения лактат-пируват.

Оценка пациентов с неврологической дисфункцией и нормальными соотношениями лактат-пируват из крови.

Подготовка пациента-соблюдаются правила асепсии

Собранный образец- спинномозговая жидкость

Контейнер для сбора материала-стерильный вакуум

Объем образца-минимум 2,5 мл

Причины отторжения образца-образец гемолизат5

Стабильность образца Сыворотку можно хранить в течение 7 дней в морозильной камере (желательно) или в холодильнике или при температуре камеры5.

Метод-спектрофотометрия 5

Эталонные значения: 80-140 мкмоль/л

Повышенное соотношение лактат-пируват может указывать на наследственные нарушения дыхательной цепи, нарушения цикла трикарбоновых кислот и дефицит пируваткарбоксилазы. Недостатки в развертывании дыхательной цепи обычно приводят к молочному соотношению:пируват более 20. Низкое соотношение лактат-пируват (непропорционально высокие концентрации пировиноградной кислоты) может указывать на наследственное нарушение метаболизма пирувата. Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы приводит к соотношению лактат-пируват.

Пределы и вмешательство высокое искусственное соотношение может быть выявлено у больных пациентов в остром состояние.