Ванилинминдальная кислота

3-Метокси-4-гидроксиманделевая кислота, известная как ванилмандаловая кислота, является основным метаболитом адреналина и норадреналина.  Наибольшее количество ванилмандиловой кислоты поступает из циркулирующих продуктов MHPG (3-метокси-4-гидроксифенилгликоль) и DHPG (3,4-дигидроксифенилгликоль), что в основном происходит из-за нейронального метаболизма норэпинефрина, что объясняет, почему ванилманделевая кислота является относительно нечувствительный маркер для феохромоцитомы по сравнению с метанефрином и норметанефрином.

У пациентов с феохромоцитомой более 94% норметанефрина и метанефрина в плазме происходит из-за метаболизма катехоламинов внутри опухолевых клеток под действием фермента СОМТ (катехол-О-метилтрансфераза) и только небольшое количество внепочечникового фермента СОМТ действует на катехоламины.

Несмотря на то, что в прошлом он широко использовался при скрининге феохромоцитомы, с введением теста на метанефрины, ванилмандаловая кислота в моче является лишь вспомогательным средством при оценке пациентов с подозрением на наличие этого состояния, что более актуально, если тест проводится во время гипертонического криза. С другой стороны, тест полезен как для диагностики, так и для мониторинга детей с нейробластомой.

Подготовка пациента

избегайте употребления кофе, чая, шоколада, фруктов (особенно бананов) и ванильных веществ за 72 часа до сбора образца. Также во время сбора образца необходимо избегать курения, физических и психических нагрузок.

Желательно прекратить прием лекарств, которые могут вызвать помехи за 1 неделю до сбора материала.

Собранный образец - 24-часовая моча:  сбор мочи пациент начинает с 7 утра, причем мочу выделенную при первом мочеиспускании не собирает;  затем всю мочу выделенную в течение 24 часов-до 7 часов утра следующего дня включительно собирает в чистый 2-3-литровый контейнер; гомогенизирует (перемешивая) собранную мочу; измеряет все количество; отделяет примерно 10 мл в одноразовой пластиковый контейнер для мочи. Образец хранится при температуре 2-8 ° C от начала сбора и после этого до тех пор, пока он не будет фактически исследован.

Контейнер для сбора - сосуд на 2-3 литра и одноразовый пластиковый стаканчик для мочи, на котором указано общее количество мочи за 24 часа.

Количество собранного образца - 10 мл.

Причины отбраковывания образца - образец, который не хранился при 2-8 ° С; использование консервантов .

Обработка требуемая после сбора образца - желательно  обработать сразу; если это невозможно, образец можно хранить при 2-8 или -20 ° С после  добавления концентрированной соляной  кислоты до достижения  рН 1-3.

Стабильность образца - 5 дней при 2-8 ° С; 1 месяц при -20 ° С.

Метод - хроматографически-спектрофотометрический.

Справочные значения
Взрослые: 1-11 мг / сутки.
Дети: 0,10-0,18 мг / кг массы тела / сутки.

Соотношение ванилмандальная кислота / креатинин: - взрослые: 1-8 мг / г креатинина

- дети: 2-12 мг / г креатинина.

Пределы и ограничения

20-32% пациентов с нейробластомой не имеют повышенной экскреции с мочой ванилманделиевой кислоты. У них есть другие лабораторные нарушения, такие как: повышенные уровни метанефрина, гомованиловой кислоты или дофамина. Таким образом, для диагностики нейробластомы рекомендуется одновременное определение ванилмандиловой кислоты и гомованиловой кислоты. Было установлено, что если бы эти тесты проводились для скрининга у детей младшего возраста, число детей с диагнозом этой опухоли было бы выше - до 80% (примечание: нейробластома - третья опухоль детства после лейкемии и глиом).

В случае гипогликемии могут наблюдаться повышенные значения экскреции ванилманделовой кислоты.

Низкие значения экскреции ванилманделевой кислоты могут наблюдаться в случае: щелочной мочи, уремии (измененной экскреции), введения контрастных радиологических веществ.

• медикаменты

Повышают: аминосалициловая кислота, альфаметилдопа, бронходилататоры, хлорпромазин, назальные противоотечные, дисульфирам, гуанетидин, инсулин, леводопа, литий, нифедипин, нитроглицерин, празозин, препараты от кашля, прохлорперазин, резерпин.

Уменьшают: клонидин, дисульфирам, фенотиазины, гуанетидин, имипрамин, ингибиторы МАО, леводопа, морфин, резерпин.