Анти-U1RNP антитела

Анти RNP -

это аутоантитела к экстрагируемым ядерным антигенам - рибонуклеопротеинам (RNP). Антитела к RNP предназначены для диагностики СКВ и смешанных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ). Эти антитела относятся к группе антинуклеарных антител (ANA). ANA -- это определенный класс аутоантител, которые способны связывать и разрушать определенные структуры в ядре клеток.

Антитела к RNP и комплексу RNP/Sm связаны со смешанным заболеванием соединительной ткани и СКВ. Перекрёстный синдром (Overlap syndrome) -- это общий термин, созданный для того, чтобы объединить разные воспалительные аутоиммунные заболевания, характеризующиеся наложением симптомов системной красной волчанки (СКВ), прогрессирующей системной склеродермии (ПСС), дермато/полимиозита (ДМ/ПМ), ревматоидного артрита (РА) и синдрома Шегрена. Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD, СЗСТ, синдром Шарпа) -- хорошо изученный перекрёстный синдром, для которого характерны специфические клинические признаки, наличие антител различной специфичности и характерный фенотип HLA-антигенов (т.е. DR2 и DR4). Крайнее клиническое проявление СЗСТ -- это феномен Рейно, для которого специфическим симптомом является сосудистый отёк пальцев и рук. Кроме этого, пациенты страдают от артрита. У пациентов с СЗСТ часто находят симптомы различных перекрёстных соединительно-тканных заболеваний. Однако они могут проявиться не у всех пациентов. Серологически СЗСТ характеризуется наличием аутоантител, направленных против белка 70 кДа комплекса сплайсосом U1-snRNP. До 100% пациентов с СЗСТ имеют высокие титры анти-RNP-70 аутоантител. Пациенты, у которых выявляют только анти-RNP-70 антитела из всего разнообразия антиядерных антител, имеют классические клинические проявления СЗСТ. Дополнительно у этих пациентов часто находят типичные для СКВ антитела (например, анти-dsDNA, анти-Sm, антигистоновые). В этих случаях классическое СЗСТ разовьётся в СКВ. U1-snRNP молекула (функция которой -- сплайсинг пре-мРНК) состоит из уридинового, богатого РНК комплекса с классическими RNP-антигенами, то есть протеина 70 kDa, протеина А (33 kDa) и протеина C (22 kDa). Также с этой РНК связаны специфические Sm-белки. Анти-Sm антитела -- патогномоничные для СКВ маркёры.