Гомованилиновая кислота

Основная информация

Гомованилиновая кислота (HVA) является метаболитом нейротрансмиттера дофамина. HVA имеет повышенные значения (наряду с другими катехоламинами и их метаболитами) у пациентов с катехоламино-секретирующими опухолями (нейробластома, феохромоцитома и другие опухоли, происходящие из нервной трубки).Уровни HVA также могут быть изменены в случае нарушений метаболизма катехоламинов, таких как:- дефицит моноаминоксидазы, при котором могут быть зарегистрированы низкие значения HVA в моче;-определение дофамин-бета-гидроксилазы (фермента, который превращает дофамин в норэпинефрин), характеризующегося повышенным уровнем HVA в моче.Нейробластома является наиболее распространенной солидной экстракраниальной опухолью у ребенка. С гистопатологической точки зрения наблюдается злокачественная пролиферация плохо дифференцированных нейроэктодермальных клеток, полученных из нервной трубки. Средний возраст начала 2 года. Клиническая картина определяется расположением и стадией опухоли. HVA, определяемые в моче вместе с ванилилминдальной кислотой, являются первичными тестами на нейробластому

Рекомендации по определению гомованилиновой кислоты

• скрининг катехоламин-секретирующих опухолей у детей;
• мониторинг лечения у детей с нейробластомой;
• оценка пациентов с подозрением на наследственные нарушения метаболизма катехоламинов.

Подготовка пациента - аспирин, дисульфирам, резерпин и пиридоксин следует отменить как минимум за 48 часов до сбора образца. Также во время сбора образца можно будет избежать курения, физических и психических нагрузок. Поскольку L-допа мешает тестированию, его следует избегать за 2 недели до сбора образца.

Собранный образец - 24-часовая моча: сбор мочи пациент начинает с 7 утра, причем мочу выделенную при первом мочеиспускании не собирает; затем всю мочу выделенную в течение 24 часов-до 7 часов утра следующего дня включительно собирает в чистый 2-3-литровый контейнер; гомогенизирует (перемешивая) собранную мочу; измеряет все количество; отделяет примерно 10 мл в одноразовой пластиковый контейнер для мочи. Образец хранится при температуре 2-8 ° C от начала сбора и после этого до тех пор, пока он не будет фактически исследован.

Контейнер для сбора образца - 2-3-литровый контейнер и одноразовый пластиковый стаканчик для мочи, на котором указано общее количество мочи за 24 часа.Количество собранных - 10 мл.

Причины отбраковывания образца - образец, который не хранился при 2-8 ° С; использование консервантов (создающих помехи) .

Обработка требуемая после сбора образца - желательно обработать сразу; если это невозможно, образец можно хранить при 2-8 или -20 ° С, после чего добавляют концентрированную соляную кислоту до достижения рН <4.

Стабильность образца - 7 дней при 2-8 ° С; 1 месяц при -20 ° С.

Метод - жидкостная хроматография высокого давления.

Справочные значения

Взрослые: <8 мг / сутки.дети:- <2 года: <42 мг / г креатинина-3-5 лет: <22 мг / г креатинина-6-17 лет: <15 мг / г креатинина.

Интерпретация результатов

HVA и / или ванилилминдальная кислота повышены примерно у 95% пациентов с нейробластомой.Повышенные уровни HVA также могут быть обнаружены при феохоцитоме, а также в других опухолях, происходящих из нервной трубки. Повышенная экскреция с мочой может быть прерывистой.

Пределы и ограниченя

20% пациентов с нейробластомой не имеют повышенной экскреции HVA с мочой. Умеренно повышенные уровни HVA в моче могут быть вызваны высоким кровяным давлением, выраженной тревогой или интенсивной физической нагрузкой.