Антицентромерные антитела

Прогрессирующая системная склеродермия (PSS)  это аутоиммунное мультисистемное заболевание, характеризующееся кальцинозом кожи.

PSS характеризуется поражением соединительной ткани и сосудов микроваскуляторного русла, приводящее к медленно прогрессирующему фиброзу и склерозу на поздней стадии заболевания. Кроме кожи, у пациентов больше всего поражен желудочно-кишечный тракт.  Кроме того, заболевание затрагивает почки, легкие, сердце и мускулатуру. При системной склеродермии имеют значение АТ к центромере В (АЦА) и топоизомеразе I (Scl-70), как диагностические показатели лимитированной и диффузной системной склеродермии соответственно. АЦА распознают более 6 центромерных нуклеопротеинов. Для склеродермии чувствительность -- 19-33%; специфичность -- 90-99,9%. Определение АЦА полезно для прогнозирования лимитированного поражения кожи (чувствительность -- 44%; специфичность -- 79-93%) и низкой вероятности развития рентгенологических признаков легочного фиброза (чувствительность -- 12%; специфичность -- 71%). CREST-синдром -- это вариант PSS, с более замедленным течением. Прогноз значительно более благоприятный, по сравнению с больными PSS.

Акроним CREST составлен из первых букв пяти наиболее важных клинических проявлений: Кальциноз (Calcinosis), Рейно феномен (Raynaud's phenomenon), дисфункция пищевода (esophageal involvement), склеродактилия (sclerodactyly), телеангиэктазия (teleangiectasia). У больных CREST-синдромом могут выявляться циркулирующие аутоантитела к центромерному белку B. Определение анти-центромера B аутоантител имеет прогностическую значимость в диагностике феномена Рейно.

Феномен Рейно часто обнаруживается как первый симптом склеродермии, который предшествует остальным проявлениям на несколько лет. Антитела к центромере В могут быть выявлены у больных с первичным билиарным циррозом (PBC). PBC и CREST-синдром часто встречаются вместе. Анти-центромера B антитела обнаруживаются у примерно 10-20% пациентов с PBC, предпочтительно выявляя пациентов с феноменом Рейно и склеродактилией. Среди других центромерных белков (например, CENP-A (19 кДа), CENPC (140 кДа)), центромерный белок B (80 кДа) относится к белковому комплексу хромосомного кинетохора, структуры, обеспечивающей прикрепление нитей веретена во время деления клеток.

Для CREST-синдрома чувствительность АЦА -- 60-65%; специфичность -- 83-99,9%.