Антитела к протеиназе 3 (cANCA)

Протеиназа 3 является целевым антигеном в 90% случаев исследований сыворотки крови, содержащей c-ANCA.

Протеиназа 3 была описана как основной антиген при геморрагическом васкулите. В отличие от микроскопического полиартериита, при котором с одинаковой частотой встречаются как анти-PR3, так и анти-MPO, для геморрагического васкулита свойственны преимущественно аутоантитела к протеиназе-3 (более 90%).

Протеиназа 3 является небольшим белком (29 кДа), локализующимся в азурофильных гранулах нейтрофилов, гранулах моноцитов и цитоплазме эндотелиальных клеток. Это один из основных антигенов антител к цитоплазме нейтрофилов, который в иммунофлюоресцентном тесте индуцирует цитоплазматический тип свечения (цАНЦА, cANCA).

Определение антител к протеиназе 3 является высокоспецифичным лабораторным тестом в диагностике гранулематоза с полиангиитом (ранее называемого «гранулематоз Вегенера»), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой -- гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Часто это заболевание сопровождается полиневритом.

Высокие титры антител к протеиназе 3 встречаются у 90-95% больных с развернутой картиной активного гранулематозного процесса. Локализованные формы гранулематоза Вегенера, поражающие верхние дыхательные пути, реже сопровождаются образованием аутоантител (50-60%). Редко антитела к протеиназе 3 могут быть обнаружены при других АНЦА-ассоциированных васулитах -- микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Стросса и узелковом полиартериите. Содержание антинейтрофильных антител при гранулематозе Вегенера является клинически значимым и коррелирует с активностью заболевания. Высокий их титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии.

Для повышения чувствительности серологического обследования пациентов с системными васкулитами действующие международные рекомендации требуют одновременного использования иммунофлюоресцентного теста обнаружения антител к цитоплазме нейтрофилов и выявления антител к основным антигенам АНЦА -- протеиназе 3 и антител к миелопероксидазе.