вернуться к списку
Ристоцетин кофактор
Фактор Виллебранда – один из важнейших факторов свертывания крови. Свое наименование получил по имени врача, впервые выявившего и описавшего нарушение свертывания крови, которое позднее было объяснено недостаточным количеством или нарушением качества данного фактора. Это крупный мультимерный и многофункциональный белок, который при повреждении эндотелия сосудов принимает участие в запуске механизма адгезии (слипания) тромбоцитов между собой и с коллагеном, обнажающимся в зоне повреждении сосудистой стенки.
Развернутые молекулы фактора Виллебранда образуют пучки, которые прикрепляются к коллагену и открывают участки для связывания с ближайшими тромбоцитами. Связывание специальных доменов фактора Виллебранда с тромбоцитами происходит через GP1b рецепторы тромбоцитов, что приводит также к активации, выбросу содержимого гранул и агрегации тромбоцитов. Кроме того, важной функцией этого белка является то, что он служит специфичным переносчиком фактора свертывания VIII (FVIII) в плазме и предохраняет его от преждевременной протеолитической инактивации.
Ристоцетин кофакторная активность фактора Виллебранда – тест, позволяющий оценить активность фактора Виллебранда, связанную с тромбоцитами. Ристоцетин – антибиотик, применявшийся с 60-х годов для лечения различных заболеваний, впоследствии отозванный с рынка. Нередким побочным эффектом такой терапии была тромбоцитопения, обусловленная взаимодействием фактора Виллебранда с тромбоцитами. Демонстрация этого факта легла в основу методов оценки активности этого фактора, связанной с тромбоцитами. Условия для взаимодействия между тромбоцитарным рецептором GPIb и фактором Виллебранда в таких тестах имитируются путем добавления ристоцетина, который способствует связыванию фактора Виллебранда с рецептором GPIb,
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда – это наиболее распространенная наследственная патология свертывания, обусловленная количественным или качественным дефицитом фактора Виллебранда, вследствие тех или иных генетических дефектами в гене фактора Виллебранда. Дефицит фактора встречается у 0,5-1% населения, со значительным количеством легких и малосимптомных форм, тяжелые формы значительно более редки.
Клиническая картина может включать:
- легкие кровоподтеки;
- кровоточивость десен;
- обильные менструации;
- длительное кровотечение после незначительной травмы;
- избыточное кровотечение после серьезной травмы и симптомы анемии.
Правила подготовки к исследованию
Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), в утренние часы (предпочтительно до 11 часов), у грудных детей – перед очередным кормлением.
Накануне исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), прием алкоголя, за час до исследования – курение.
Исследование не проводится в период острых воспалительных заболеваний или обострения хронических воспалительных процессов.
Посмотреть все содержимое
Показать меньше
