Фактор фон Виллебранда - Антиген + Активность

Болезнь Виллебранда – наследственное (в большинстве случаев) заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Процесс свертывания крови запускается при повреждении стенки сосуда. Он проходит ряд стадий, на каждой из которых необходимо присутствие определенных компонентов (факторов свертывания). В итоге образуется тромб (кровяной сгусток), который плотно закупоривает место повреждения, что предотвращает чрезмерную кровопотерю. При болезни Виллебранда нарушается одно из звеньев образования кровяного сгустка. Это обусловлено генетическим дефектом, в результате которого в крови снижено количество одного из факторов свертывания крови – фактора Виллебранда (или он полностью отсутствует).

Фактор Виллебранда – сложный белок, необходимый для склеивания тромбоцитов между собой и прикрепления их к месту повреждения сосуда. Он вырабатывается в клетках внутренней стенки сосудов (эндотелиальных клетках). Также он препятствует преждевременной инактивации VIII фактора свертывания крови, выступая в роли его переносчика.

Заболевание развивается в случае присутствия дефектного гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда. В зависимости от комбинаций дефектных генов выделяют несколько типов болезни Виллебранда, отличающихся по выраженности своих проявлений.

I тип характеризуется количественным дефицитом фактора Виллебранда легкой или умеренной степени выраженности. Наиболее легкая и распространенная форма. У трех из четырех пациентов с болезнью Виллебранда I тип заболевания.

При II типе наблюдается качественный дефицит фактора Виллебранда. Его количество в крови может быть нормальным или несколько сниженным, но его функциональная активность будет значительно нарушена. Это объясняется синтезом данного фактора с измененной молекулярной структурой. Этот тип подразделяется на несколько подтипов, каждый из которых имеет свои особенности.

III тип – наиболее тяжелая форма, которая встречается редко. Характеризуется крайне низким уровнем либо полным отсутствием фактора Виллебранда.

В большинстве случаев (при I типе заболевания) болезнь Виллебранда протекает со склонностью к повышенной кровоточивости. Могут возникать трудноостанавливаемые кровотечения при порезах, ранах, кровотечения из носа, из десен после чистки зубов. Подкожные и внутрисуставные гематомы могут формироваться даже после легких травм. У женщин основной жалобой бывают обильные и длительные менструации.

Ключевое значение в диагностике имеют лабораторные методы исследования, которые необходимы для выявления дефицита фактора Виллебранда, оценки показателей свертывающей системы крови.

Данное исследование антигена фактора Виллебранда служит для его количественного определения в крови. При I типе заболевания уровень данного показателя снижен. При III типе фактор Виллебранда практически отсутствует, при II типе его уровень может быть снижен незначительно, но нарушена его функциональная активность.

Когда назначается исследование?

При подозрении на болезнь Виллебранда: не объяснимые другими причинами кровотечения (кровоподтеки, кровотечение слизистой оболочки, кровотечения из небольших порезов кожи, которые могут прекратиться и начаться в течение нескольких часов), усиленное менструальное кровотечение и иногда кровотечение после хирургических вмешательств (например, удаления зуба, тонзиллэктомии); петехии и пурпура возникают редко; могут возникать спонтанные обширные кровотечения под кожей (гематомы).
При предполагаемыми нарушениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, тромбозах любой локализации, сердечно-сосудистых заболеваний, угрозах инфаркта и инсульта.
Если близкие родственники страдают болезнью Виллебранда. Генетическая предрасположенность является основным фактором риска. Если у одного из родителей имеется дефектный ген этого заболевания, то в 50 % случаев патология передается потомству.

Как правильно подготовиться к исследованию?

1. Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
2. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
3. Не курить в течение 30 минут до исследования.