вернуться к списку
Фактор свертывания крови X
Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови X (FХ) синтезируется в печени в присутствии витамина К и является компонентом активатора протромбина.
Врожденный дефицит активности фактора Х (болезнь Стюарта-Прауэра) – это наследственное заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FX в плазме. Относится к редким нарушениям свертывания крови (распространенность – 1: 1 000 000 населения).
Приобретенное снижение активности FX наблюдается при дефиците витамина К любой этиологии, патологии печени и приеме антикоагулянтных препаратов.
Активированный FX (FXa) и его кофактор, фактор свертывания крови V (FV), входят в состав протромбиназного комплекса, который активирует протромбин.
При активности FX>10% наиболее типичны легкие и умеренные кровотечения из слизистых оболочек, в том числе после хирургических вмешательств. При дефиците FX и активностью <10%, как правило, отмечаются тяжелые кровотечения. Кровоизлияния в центральную нервную систему, кровотечения из слизистых желудочно-кишечного тракта, гемартрозы отмечаются у пациентов с активностью FX менее 2%.
Тем не менее, зарегистрированы тяжелые проявления геморрагического синдрома у людей с активностью FX 0,1 - 39%. Это указывает на отсутствие прямой корреляции между клиническим и лабораторным фенотипом заболевания.
Достаточный гемостатический уровень: кровотечения не наблюдаются при активности FX> 40 %. У гетерозиготных носителей дефицита FX в большинстве случаев активность FX составляет около 50%, заболевание при этом протекает бессимптомно.
Правила подготовки к исследованию Взятие крови проводить утром, до 11 ч., допустимо после легкого приема нежирной пищи.Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения антикоагулянтной терапии.
Посмотреть все содержимое
Показать меньше
