Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови X (FХ) синтезируется в печени в присутствии витамина К и является компонентом активатора протромбина.
Врожденный дефицит активности фактора Х (болезнь Стюарта-Прауэра) – это наследственное заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FX в плазме. Относится к редким нарушениям свертывания крови (распространенность – 1: 1 000 000 населения).
Приобретенное снижение активности FX наблюдается при дефиците витамина К любой этиологии, патологии печени и приеме антикоагулянтных препаратов.
Активированный FX (FXa) и его кофактор, фактор свертывания крови V (FV), входят в состав протромбиназного комплекса, который активирует протромбин.
При активности FX>10% наиболее типичны легкие и умеренные кровотечения из слизистых оболочек, в том числе после хирургических вмешательств. При дефиците FX и активностью <10%, как правило, отмечаются тяжелые кровотечения. Кровоизлияния в центральную нервную систему, кровотечения из слизистых желудочно-кишечного тракта, гемартрозы отмечаются у пациентов с активностью FX менее 2%.
Тем не менее, зарегистрированы тяжелые проявления геморрагического синдрома у людей с активностью FX 0,1 - 39%. Это указывает на отсутствие прямой корреляции между клиническим и лабораторным фенотипом заболевания.
Достаточный гемостатический уровень: кровотечения не наблюдаются при активности FX> 40 %. У гетерозиготных носителей дефицита FX в большинстве случаев активность FX составляет около 50%, заболевание при этом протекает бессимптомно.
Правила подготовки к исследованию
Взятие крови проводить утром, до 11 ч., допустимо после легкого приема нежирной пищи.Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения антикоагулянтной терапии.
