вернуться к списку
Фактор свертывания крови XI
Фактор XI (фактор Розенталя, плазменный предшественник тромбопластина) — гликопротеин, который участвует в процессе свертывания крови.
Гемостаз — комплекс реакций, которые препятствуют серьезной кровопотере. С помощью нормально функционирующей системы гемостаза кровь остается жидкой в нормальных условиях, происходит остановка кровотечения при повреждении сосуда и растворение тромбов после выполнения своей функции. Основные компоненты системы гемостаза представлены тромбоцитами, эндотелием сосудов и плазменными факторами крови.
Остановка кровотечения происходит в несколько этапов. При первичном гемостазе (сосудисто-тромбоцитарном) образуется первичный рыхлый тромб. Коагуляционный гемостаз осуществляется белками плазмы крови и представляет собой последовательность биохимических реакций, при которых активируется фермент тромбин. Он влияет на синтез фибрина, в результате чего образуется плотный фибриновый сгусток, который окончательно закупоривает дефект.
Активируется коагуляционный гемостаз по внутреннему и внешнему механизму. Фактор XI принимает участие во внутреннем механизме. При повреждении сосуда на поверхности тромбоцитарного сгустка образуется комплекс белков. Происходит каскад реакций, фактор XI активирует фактор IX, а он в свою очередь фактор X. Последующие реакции приводят к образованию плотного тромба.
Дефицит фактора XI (гемофилия С) является достаточно редким генетическим заболеванием, встречаются как доминантный, так и рецессивный тип наследования. Патология характеризуется снижением активности фактора XI, что приводит к нарушению работы свертывающей системы. В отличие от гемофилии А и В — наследственном дефиците факторов VIII и IX соответственно, спонтанные кровотечения из мягких тканей, гемартрозы практически не встречаются. Чаще кровотечения возникают после операций, травм, родов. Характерны кровотечения из полости носа, слизистой оболочки рта и мочевыводящих путей, то есть тканей, обладающих высокой фибринолитической активностью. После операций (аппендэктомии, ортопедических) длительность кровотечений может быть более продолжительной, но они часто останавливаются без лечения.
Клинические симптомы, связанные с дефицитом фактора XI, редко зависят от его активности. Так, даже при выраженном снижении показателя тяжелых нарушений не наблюдается. У женщин с уменьшением фактора в крови могут быть обильные менструации и длительные кровотечения после прерывания беременности.
Для оценки склонности к кровотечениям, помимо определения фактора XI, рекомендуется также сдавать анализы на уровень фактора Виллебранда, активность тромбоцитов. Данный анализ может использоваться в комплексе с другими лабораторными исследованиями для диагностики нарушений системы гемостаза и установления диагноза гемофилии С.
Правила подготовки пациента
Взятие крови проводить утром, до 11 ч., допустимо после легкого приема нежирной пищи. Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения антикоагулянтной терапии.
Посмотреть все содержимое
Показать меньше
