Протеин S – это белок, образуется в печени из витамина К, кофактор протеина С и действует только в его присутствии. Протеин С и протеин S присутствуют в крови в свободной и связанной с белком форме (она неактивна). Только свободная форма способна связываться с протеином С и ограничивать процесс сворачивания крови.
При повреждении сосуда запускается сложный процесс остановки кровотечения, состоящий из комплекса реакций сосудов, тромбоцитов, действия специальных белков крови – прокоагулянтов и антикоагулянтов (сворачивающих и разжижающих кровь). Цель – образовать тромб, который предупредит вытекание крови из сосуда. Но, запуск свертывающей системы должен быть ограничен, нельзя допустить, чтоб мелкое ранение привело к тромбированию больше, чем это необходимо. Такими ограничителями служат белки противосвертывающего каскада, который тесно коррелирует с процессом тромбообразования.
Активация и превращение протеина С в активную форму происходит на поверхности эндотелия (клеток, выстилающих сосуд изнутри), они несут на себе особый белок — тромбомодулин. Тромбомодулин в комплексе с тромбином (II фактор свертывания крови) превращают неактивный протеин С в активный, содержащий места для контакта с протеином S и фактором V (акцелерин) и VIII. Протеин S необходим для реализации активности протеина С, без него активность протеина С минимальна.
Дефицит протеина S повышает риск тромбозов и передается аутосомно доминантно, т.е. всем потомкам, вне зависимости от их пола. Вероятность развития спонтанного тромбоза зависит от формы носительства – гомозиготная или гетерозиготная (все клетки или половина имеют дефектный ген).
Гомозиготная форма чаще проявляется от рождения в виде фульминантной неонатальной пурпуры, ДВС-синдрома в младенческом возрасте, имеет высокую смертность. Гетерозиготное носительство редко проявляется в детском возрасте, но после полового созревания повышен риск тромбирования сосудов (в 6 раз) и сниженного ответа на антикоагулянтную терапию.
При подозрении на дефицит протеина S проводятся следующие анализы:
- антитромбин III,
- протеин C,
- Лейденская мутация,
- мутация 20210.
Существует три формы дефицита протеина S:
тип I – низкий уровень связанного и свободного протеина S, его структура нормальна, но не достаточна для контроля сворачиваемости крови
тип II – молекулы протеина S дефектны, не способны взаимодействовать с протеином С, активная форма белка очень низкая, но в свободный и общий — в пределах нормы
тип III – в крови низкие уровни свободного протеина S, но общий объем – в пределах нормы
Свежезамороженная плазма может быть использована для временной профилактики тромбозов у лиц с дефицитом белка перед неизбежными хирургическими вмешательствами. В отличие от протеина С и антитромбина не существует очищенной формы протеина S для применения в медицинской практике.
Анализ на протеин S назначается:
- исключительно при наличии показаний (перенесенных тромбозов), не входит в программы скрининговых обследований
- после получения результатов других исследований процесса сворачивания и разжижения крови – АЧТВ, D-димер, МНО, протромбиновое время, фибриноген,
- протромбиновый индекс, протеин С, антитромбин III, генетических исследований
- если у прямого кровного родственника был установлен врожденный дефицит протеина S
