Complement C1q

Informaţii generale

Componenta C1 este un complex proteic format din 3 molecule: C1q, C1r şi C1s asociate necovalent împreună cu ioni de Ca²⁺. C1q este o proteină de 400 kD formată din 18 catene polipeptidice, cu regiuni în triplu helix şi regiuni globulare, la nivelul cărora se găsesc situsurile de legare cu imunoglobulinele. C1q interacţionează prin domeniul său globular cu domenii specifice ale IgG şi IgM numai dacă acestea formează complexe imune. C1q nu are activitate proteazică şi se asociază cu 2 molecule C1r şi 2 C1s, în prezenţa Ca²⁺. În mod normal, activarea spontană a complexului C1s – C1r este stopată de un factor inhibitor – C1 inh (inhibitor de serin protează). În urma ataşării complexului antigen – anticorp, C1q suferă o modificare conformaţională care duce la eliberarea C1 – inh şi la activarea autocatalitică a unei molecule de C1r.

O serie de molecule, cum ar fi: proteina C reactivă, β amiloidul, heparina, unele bacterii gram negative, virusuri, mycoplasme, protozoare, componente celulare (ADN, membrana mitocondrială, filamente de citoschelet) au de asemenea capacitatea de a activa complementul pe calea clasică prin interacţiunea directă cu componenta C1q.

Deficienţele congenitale de la nivelul componentelor C1-C4 duc la incapacitatea de a genera peptide necesare eliminării complexelor imune, de a atrage neutrofile sau de a genera activitate catalitică. Aceşti pacienţi au susceptibilitate crescută la infecţii cu microorganisme încapsulate şi pot prezenta, de asemenea, simptome care sugerează o boală autoimună^1;2;4;5.

Recomandări pentru determinarea C1q:

• diagnosticul deficienţei C1;
• investigarea pacienţilor cu absenţa complementului (CH50)⁵.

Pregătire pacient – à jeun (pe nemâncate)³.

Specimen recoltat – sânge venos³.

Recipient de recoltare – vacutainer fără anticoagulant cu/fără gel separator³.

Prelucrare necesară după recoltare – se separă serul prin centrifugare³.

Cantitate recoltată – 1 mL³.

Cauze  de respingere a probei – specimen intens hemolizat/lipemic/contaminat bacterian³.

Stabilitate probă – serul separat este stabil 7 zile la 2-8°C; 1 lună la – 20°C³.

Metodă – imunodifuzie radială³.

Valori de referinţă – 5.0 – 25.0 mg/dL³. 

Interpretarea rezultatelor

Bibliografie