înapoi la lista
Factor XIII
Informatii generale si recomandari pentru efectuarea testuluiFactorul XIII sau factorul stabilizator al fibrinei este o molecula tetramerica sintetizata la nivelul hepatocitelor si megacariocitelor. Este activat de trombina in prezenta ionilor de Ca. Din punct de vedere functional, FXIIIa este o transglutaminaza care introduce legaturi covalente incrucisate intre monomerii de fibrina. Cheagul rezultat prezinta o stabilitate mecanica crescuta si rezistenta la fibrinoliza. De asemenea, FXIIIa favorizeaza proliferarea fibroblastilor si vindecarea endoteliilor prin sinteza de colagen si este esential in mentinerea sarcinii1;5.Deficitul congenital de factor XIII se transmite autosomal recesiv si are o prevalenta redusa in populatie. Deficitul este suspectat in cazurile de sangerari excesive asociate cu valori normale ale timpului de tromboplastina partiala activat (APTT) si timpului de protrombina. Persoanele heterozigote sunt in general asimptomatice, desi au fost raportate cazuri de sangerari provocate.Homozigotii sunt intotdeauna simptomatici fiind descrise urmatoarele tipuri de manifestari hemoragice
- hemoragii grave la nivelul bontului ombilical;
- echimoze si hematoame, hemoragii din plagi ale pielii ce apar in timpul mersului (nu sunt descrise insa hemartroze);
- hemoragii intracraniene prin traumatisme minore.
Vezi tot conținutul
Vezi mai puțin