Nu puteti adauga alte teste in cos. Cosul contine testul PCR COVID-19 care se achita separat.

Continuati

Просмотр корзины Вы отложили “Аминокислоты в плазме крови” в свою корзину.

Лабораторные анализы Пакеты анализов Анатомическая панель Прайс-лист

< назад к списку

Аминокислоты в плазме крови

Name: Aminoacizi în plasmă - Synevo
SKU: CH158
Price: 3370.00 MDL
Availability: InStock

Цена 3370.00 MDL

Артикул: CH158

Durata 10 zile

венозная кровь

Общая информация

Общая информация

Аминокислоты представляют собой структурные единицы белков. Химически они представляют собой органические соединения смешанной работы, содержащие в своей молекуле группы-COOH и-NH2. В состав белков входят 22 аминокислоты.

У здоровых людей источником аминокислот для эндогенного синтеза является белок в рационе. Хотя большинство аминокислот могут быть получены in vivo, млекопитающие не могут синтезировать в общей сложности 10 аминокислот, и поэтому они считаются незаменимыми аминокислотами, обеспечивающими нормальный рост и поддержание здоровья.1.

Протеолитические ферменты в желудочно-кишечном тракте расщепляют белки в рационе и выделяют аминокислоты, которые всасываются в тощей кишке и участвуют в формировании аминокислотного фонда организма. Печень и другие ткани используют этот фон для синтеза плазмы и внутриклеточных белков. Печень и почки органы, участвующие в трансформации аминокислот путем трансаминирования и дезаминирования. Дезаминирование производит ионы аммония, которые потребляются в синтезе мочевины, которая выводится на почечном уровне. Разложение аминокислот является сложным из-за разнообразия структур, которые в конечном итоге превращаются в один из промежуточных продуктов цикла трикарбоксиловых кислот1.

Аминокислоты в крови фильтруются в почечном клубочке, но обычно реабсорбируются на трубчатом уровне через транспортную систему ограниченной емкости. Вот почему повышенный уровень аминокислот в крови сопровождается повышенной почечной элиминацией (аминоацидурией). У нормальных людей аминоацидурия является преходящей и связана с избытком белка в корме1.

Было идентифицировано три типа аминокислот:

аминоацидурия за счет увеличения потока: возникает, когда уровень одной или нескольких аминокислот в плазме превышает способность почечных канальцев;
почечная аминоацидурия: возникает, когда уровень в плазме нормальный, но почечная транспортная система имеет врожденный или приобретенный дефект;
пороговая аминоацидурия: возникает, когда аминокислоты, присутствующие в избытке из-за блокады фермента, полностью выводятся с мочой, а уровень в плазме нормальный1.

Уровни аминокислот в плазме повышаются в первый день жизни, особенно у недоношенных. В первой половине задачи значения низкие.

Концентрации аминокислот в плазме меняются в течение дня примерно на 30%; поэтому образцы крови следует собирать в одно и то же время. Значения выше днем и ниже утром. Эта суточная вариация особенно важна, когда образцы анализируются с целью выявления гетерозиготного статуса на предмет ошибок метаболизма 1.

Отсутствие специфических ферментов в пути метаболизма аминокислот или почечной канальцевой транспортной системы выражается в виде так называемых ”врожденных ошибок метаболизма”. Количественная оценка одного или нескольких из этих метаболитов полезна для диагностики этих заболеваний. По оценкам, заболеваемость всеми аминокислотами составляет 1: 6000. Эта оценка не включает другие наследственные нарушения обмена веществ, такие как нарушение органических кислот, цикла мочевины или врожденная молочная ацидемия, что может потребовать анализа аминокислот для диагностики и последующего лечения2.

Повышенный уровень аминокислот в плазме может указывать на наследственные нарушения метаболизма аминокислот. Наиболее важным образцом для диагностики большинства аминоацидопатий является плазма. Дозировка аминокислот в моче особенно полезна, если дефект интересует транспортную систему почек 2.

Тест, проведенный в лаборатории Synevo, включает в себя следующие аминокислоты: Аланин, Альфа-аминомасляная кислота, Аргинин, Аспарагиновая кислота и аспарагин, Карнозин, Цитруллин, Цистин, Глютамин, Глутаминовая кислота, Глицин, Гистидин, Гидроксипролин, Изолейцин, Лейцин, Лизин, Метионин, 3-метилгистидин (3MHIS), Орнитин, L-фенилаланин, Фосфоэтаноламин, Пролин, Саркозин, Серин, Таурин, Треонин, L-триптофан, Тирозин, Валин.

Рекомендации по определению аминокислот в плазме и моче

Подозрение на наследственные нарушения метаболизма аминокислот в следующих ситуациях: ребенок, у родителей которого был предыдущий ребенок с необъяснимой неонатальной смертью; умственная отсталость; нарушения роста; гиперамониемия; рецидивирующая рвота; неврологическое, печеночное или и то, и другое нарушение; необъяснимый острый кетоз или ацидоз; мочевые камни; характерный запах мочи или пота1.
Мониторинг лечения (диеты)
Оценка приобретенных состояний: эндокринные заболевания, заболевания печени, мышечные заболевания, новообразования, неврологические заболевания, заболевания питания, почечная недостаточность, ожоги 5.

Подготовка пациента - á jeun(натощак); младенцев рекомендуется не кормить за 4 часа до сбора материала; нормальная диета за 2-3 дня до сбора; необходимо прекратить прием лекарств, которые могут вызвать ошибки в анализе.

Собранный образец-24-часовая моча: в 7 часов утра пациент мочится и не задерживает эту мочу; затем собирает в чистом 2-3-литровом сосуде все выделения мочи до 7 часов утра следующего дня, в том числе; гомогенизирует (перемешивает) собранную мочу; измеряет все количество; сохраняет около 100 мл в одноразовом пластиковом стакане для мочи; образец держится при 2-8°C во время сбора, а затем до фактической работы 3.

Контейнер для сбора материала -2-3-литровый сосуд и одноразовый пластиковый стаканчик для мочи, на котором отмечается общее количество мочи в 24 часе3.

Необходимая обработка после сбора материала-образец замораживается -20°С до после того, как предварительно добавляется несколько капель ледяной уксусной кислоты3.

Собранное количество-около 10 мл3.

Причины отторжения образца-моча, загрязненная фекалиями 3.

Стабильность образца-1 месяц заморозки3.

Метод - жидкостная хроматография в сочетании с масс-спектрометрией (LC/MS)3.

В таблице ниже приведены контрольные значения для каждой из определяемых аминокислот, как в плазме, так и в моче.

Название аминокислоты	Контрольные значения плазмы (мг / дл)
	Недоношенные	Новорожденные	Груднички	Дети	Взрослые
Аланин	0.4 – 4.5	1.2 – 4.1	1.3 – 4.1	0.9 – 4.8	2.1 – 5.3
Альфа-аминомасляная кислота	<0.1	0.1 – 0.3	0.1 – 0.4	0.1 – 0.4	0.1 – 0.6
Аргинин	0.3 – 1.6	0.3 – 2.1	0.4 – 2.4	0.6 – 2.9	1.0 – 2.3
Аспаргин	0.1 – 1.2	0.4 – 2.5	0.4 – 2.5	0.5 – 1.8	0.5 – 2.2
Аспарагиновая кислота	0.1 – 0.7	0.1 – 0.2	0.1 – 0.6	0.1 – 0.4	0.1 – 0.4
Карнозин (бета-аланил-L-гистидин)	< 0.1	< 0.1	< 0.1	< 0.1	< 0.1
Цитруллин	0.1 – 0.9	0.1 – 0.5	0.1 – 0.7	0.2 – 0.9	0.4 – 1
Цистин	0.2 – 1.0	0.3 – 0.8	0.4 – 1.9	0.5 – 1.8	0.3 – 1.8
Глютамин	2.0 – 12.1	3.5 — 12	4.1 – 15.6	5.1 – 11.6	4.7 – 11.1
Глутаминовая кислота	0.2 – 0.9	0.4 – 1.5	0.3 – 2.5	0.2 – 3.7	0.7 – 4.6
Глицин	0.5 – 2.6	0.8 – 1.9	0.8 – 2.9	0.4 – 2.7	1.2 – 3.2
Гистидин	0.2 – 1.2	0.4 – 1.7	0.3 – 1.8	0.4 – 1.7	0.8 – 1.9
Гидроксипролин	0.1 – 1.7	0.3 – 0.9	0.2 – 0.9	0.2 – 0.6	0.2 – 0.6
Изолейцин	0.2 – 1.2	0.4 – 1.1	0.2 – 1.7	0.3 – 1.2	0.6 – 2.0
Лейцин	0.3 – 1.9	0.8 – 2.4	0.6 – 2.4	0.6 – 2.3	1.2 – 3.5
Лизин	0.6 – 3.8	1.0 – 3.9	0.9 – 4.2	1.3 – 3.7	1.6 – 4.0
Метионин	0.1 – 0.7	0.1 – 0.5	0.1 – 0.6	0.1 – 0.6	0.2 — 0.7
Орнитин (Диаминовалериановая кислота)	0.3 – 2.0	0.5 – 2.6	0.3 – 2.0	0.3 – 1.8	0.5 – 1.8
Фенилаланин	0.3 – 2.6	0.3 – 2.5	0.4 – 2.7	0.3 – 2.5	0.6 – 2.5
Фосфоэтаноламин	< 0.1	< 0.1	< 0.1	< 0.1	< 0.1
Пролин	0.2 – 3.8	1.6 – 3.8	0.8 – 4.2	0.9 – 3.8	1.1 – 5.4
Саркозин	< 0.2	< 0.2	< 0.2	< 0.2	< 0.2
Серин	0.6 – 2.2	0.6 – 1.7	0.5 – 2.7	0.3 – 1.9	0.8 – 1.9
Таурин	0.4 – 4.1	0.3 – 2.0	0.1 – 2.7	0.4 – 2.5	0.5 – 3.4
Треонин	0.2 – 4.1	0.8 – 1.8	0.4 – 3.3	0.5 – 2.4	1.1 – 3.2
Триптофан	0.1 – 1.2	0.5 – 2.4	0.5 – 1.4	0.7 – 1.6	1.2 – 1.8
Тирозин	0.4 – 2.3	0.3 – 1.4	0.5 – 2.8	0.2 – 1.9	0.7 – 1.8
Валин	0.4 – 2.9	0.9 – 1.6	0.7 – 3.4	1.1 – 3.3	1.9 – 4.5

Название аминокислоты	Контрольные значения в моче
	Дети < 4 лет (mg/g креатинина)	Дети > 4 лет(mg/день)	Взрослые(mg/день)
Аланин	<54	<39	<64
Альфа-аминомасляная кислота	<2	<9	<5
Аргинин	<3	<10	<14
Аспарагин	<55	<110	<100
Аспарагиновая кислота	<6	<20	<29
Карнозин	<11	<42	<42
Цитрулин	<35	<50	<10
Цистин	<9	<32	<30
Глютамин	<51	<100	<250
Глутаминовая кислота	<61	<80	<80
Глицин	<155	<107	<312
Гистидин	<110	<190	<212
Гидроксипролин	<54	<8	<1
Изолейцин	<3	<8	<24
Лейцин	<2	<11	<20
Лизин	<65	<94	<80
Метионин	<2	<14	<12
3-метилгистидин (3MHIS)	<19	<42	<88
Орнитин	<6	<4	<11
Фенилаланин	<11	<18	<41
Фосфоэтаноламин	<2	<24	<24
Пролин	<47	<1	<1
Саркоизин	<15	<30	<12
Серин	<61	<57	<110
Таурин	<80	<120	<231
Треонин	<29	<30	<82
Триптофан	<16	<15	<32
Тирозин	<32	<31	<56
Валин	<5	<6	<30

Интерпретация результатов

Повышенное значение аминокислоты в плазме наводит на мысль о врожденной ошибке метаболизма этой аминокислоты; интерпретация будет проводиться параллельно с результатами, полученными из мочи.

Первичные аминокислоты за счет увеличения кровотока (повышенные концентрации в крови с выделениями в моче)1; 7

Название заболевания	Повышенные аминокислоты в моче и крови	Дефектный фермент	Клинические проявления
Фенилкетонурия	Фенилаланин	Фенилаланингидроксилаза / дигидробиоптерин редуктаза	Умственная отсталость, судороги, экзема
Заболевание мочи с запахом кленового сиропа	Валин, лейцин, изолейцин	Декарбоксилаза кетокислот с разветвленной цепью	Ацидоз, рецидивирующая рвота, поражение центральной нервной системы, умственная отсталость, дыхательная недостаточность, смерть Miros caracteristic de sirop de artar al urinei.
Гипервалинемия	Валин	Валин трансаминаза	Рвота, обезвоживание, гипотония, задержка развития
Триптофанемия	Триптофан	неизвестно	Нарушение артикуляции, гиперсексуальность, гиперчувствительность, эмоциональная лабильность, гипертелоризм, близорукость, косоглазие
Гиперлизинемия	Лизин	Сахаропин Дегидрогеназа	Умственная отсталость, судороги, анемия
Тирозинемия I типа	Тирозин, метионин	Фумарилацетоацетат Гидролаза	Цирроз печени, повреждение почек
Тирозинемия II типа	Тирозин	Тирозинаминотрансфераза	Умственная отсталость, повреждение глаз, повреждение кожи
Гиперглицинемия	Глицин	Ферментная система расщепления глицина	Гипотония, умственная отсталость, судороги
Пропионовая ацидемия	Глицин	Пропионил КоА карбоксилаза	Кетоацидоз, задержка развития
Метилмалоновая ацидемия	Глицин, метилмалоновая кислота	Метилмалонил КоА-мутаза	Кетоацидоз, задержка развития
Орнитинемия	Орнитин, глютамин, аланин в крови / орнитин, гомоцитрулин в моче	Орнитин декарбоксилаза	Вялость, рвота, умственная отсталость, кома
Гистидинемия	Гистидин, аланин	Гистидаза	Неврологическое нарушение, умственная отсталость, дефект речи
Карнозинемия	Карнозин	Карнозиназа	Тяжелое неврологическое нарушение
Гиперпролинемия	Пролин в крови / пролин, гидроксипролин, глицин в моче	Тип I: Пролиноксидазатип II: дегидрогеназа пирролин-5-карбоновой кислоты	Вероятно доброкачественная
Гидроксипролинемия	Гидроксипролин	Неизвестно	Задержка умственного развития
Цитрулинемия	Цитруллин, аланин в крови/ цитруллин, глютамин в моче	Аргининосукцинатсинтетаза	Неонатальная форма: гипертония, рвота, смерть Подострая форма: умственная отсталость, атаксия, энцефалопатия
Дефицит карбамилфосфатсинтетазы	Глютамин, аланин, лизин, глицин в крови / генерализованная аминокислота	Карбамилфосфатсинтетаза	Умственная отсталость, задержка развития, судороги, рвота, энцефалопатия, кома
Дефицит орнитинтранскарбамилазы	Глютамин, аланин, глицин в крови / оротовая кислота в моче	Орнитин-транскарбамилаза	Умственная отсталость, задержка развития, судороги, рвота, энцефалопатия, кома
Аргинин-янтарная ацидурия	Аргининсукциновая кислота, глютамин, глицин, аланин, цитруллин в крови / аргининсукциновая кислота в моче	Аргининосукцинат-лиаза	Умственная отсталость, задержка развития, судороги, атаксия, рвота, энцефалопатия, кома, гепатомегалия
Аргининемия	Аргинин	Аргиназа	Спастичность, атаксия, судороги, рвота, гепатомегалия, умственная отсталость, энцефалопатия

Первичные почечные аминокислоты

Название заболевания	Повышенные кислоты в моче	Клинические проявления
Цистинурия	Лизин, орнитин, аргинин, цистин	Нефролитиаз, умственная отсталость у некоторых пациентов
Непереносимость белка с лизинурией	Орнитин, лизин, аргинин	Гепатомегалия, рвота, задержка роста, непереносимость белка
Болезнь Хартнупа	Моноаминомонокарбоксильные аминокислоты	Светочувствительность, неврологические симптомы, психоз
Иминоглицинурия	Глицин, пролин, гидроксипролин	Доброкачественная
Amino Aciduria dicarboxylic	Кислота глутаминовая, кислота аспарагиновая	Вероятно доброкачественный
Мальабсорбция метионина	Метионин, тирозин, фенилаланин, Альфа-гидроксимасляная кислота	Умственная отсталость, судороги, белый цвет волос

Повышенные значения для всех аминокислот в плазме встречаются при: хронической почечной недостаточности, острой почечной недостаточности, эклампсии, непереносимости фруктозы, синдроме Рейе, диабетическом кетоацидозе 4.

Низкие значения для всех аминокислот в плазме могут возникать при лихорадочных состояниях, недоедании, ревматоидном артрите, болезни Хартнупа, Болезни Гентингтона, нефротическом синдроме, кортикосперенальной гиперфункции 4.

Границы и помехи

Определение аминокислот в моче

● Лекарства:

Увеличение: ампициллин, аспирин, соединения висмута, кортикотропин, гидрокортизон, инсулин, экстракт паращитовидной железы, тетрациклин, триамцинолон.

Снижение: ацетаминофен, бромепинефрин, Карбенициллин, Цефалексин, клоксациллин, диатризоевая кислота, г-н метионин, дофамин, эритромицин, изомил, канамицин, неомицин, Нистатин, пеницилламин, фенобарбитал, фенилэфрин, фенилпропаноламин, примидон, псевдоэфедрин, трипролидина2.

Библиография

1. Christenson H. R., Azzazy H.M. Amino Acids. In Tietz Textbook of Clinical Chemistry, 1999, 444-476.

2. Laboratory Corporation of America. Directory of Services and Interpretive Guide. Amino Acid Profile, Quantitative, Plasma. www.labcorp.com 2015. Ref Type: Internet Communication.

3. Laborator Synevo. Referinţele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2015. Ref Type: Catalog.

4. Frances Fischbach. Urine Amino Acids, Total and Fractions. In A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests. Lippincott, Williams & Wilkins, USA, 8 Ed., 2009, 280 – 283.

5. Mayo Clinic. Amino Acids, Quntitative, Plasma, Spinal fluid, or Urine . www.mayomedicallaboratories.com Ref Type: Internet Communication

6. Medline Plus, A Service of the US National Library of Medicine and the National Institutes of Health. Plasma Amino Acids. Ref Type: Internet Communication.

7. Wallach Jacques. Boli metabolice si ereditare. In Interpretarea testelor de diagnostic. Ed. Stiinţelor Medicale Romania, 7 ed., 2001, 707-710.

Смотреть всё содержимое