Антитела к базальной мембране клубочка

Около 80% гломерулонефритов связано с поражающим действием иммунных комплексов, образовавшихся при участии внепочечных антигенов и около 10% гломерулонефритов, где в патогенезе участвуют антитела к тканям почек, а именно антитела к базальной мембране клубочков.

Такие аутоантитела являются нефротоксическими и могут вызывать быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Антигеном для образования таких антител является эпитоп на участке альфа3-цепи коллагена IV типа, входящего в состав гломерулярной базальной мембраны и мембраны легких.Гены, кодирующие синтез коллагена IV типа, COL4A3-COL4A6. После образования антител и их взаимодействия с базальной мембраной происходят изменения, приводящие к развитию ярко выраженного пролиферативного гломерулонефрита с кровоизлияниями и нарастающей почечной недостаточностью.

Данные аутоантитела появляются у пациентов при поражении не только почек (анти-БМК гломерулонефрит), но и при сочетанном поражении почек и легких (почечно легочный синдром Гудпасчера).

Синдром представляет собой системный капиллярит с преимущественным поражением почек и легких по типу геморрагического гломерулонефрита и пневмонита.

Синдром Гудпасчера относится к заболеваниям, при котором доказана патогенетическая роль аутоантител. Аутоантитела взаимодействуют с базальной мембраной почек и легких, обусловливая легочную и почечную патологию.

Аутоантитела к базальной мембране клубочков выявляются у пациентов с синдромом Гудпасчера до 90% случаев, и их количество коррелирует с тяжестью процесса, что позволяет проводить оценку терапии.