Anticorpi anti-membrană bazală glomerulară

Informaţii generale

Sindromul Goodpasture sau boala cu anticorpi anti-membrană bazală glomerulară (anti-GBM) este o afecţiune autoimună rară cu manifestări renale şi pulmonare, caracterizată prin distrucţia mediată prin autoanticorpi a membranelor bazale alveolare şi glomerulare. Prin imunofluorescenţă pot fi identificate, la nivelul membranei bazale, depozite lineare alcătuite din complexe antigen-anticorp, ce constituie elementele histopatologice specifice sindromului. Anticorpii anti-GBM deţin un rol esenţial în imunopatogenia bolii, de aceea termenul de boală cu anti-GBM prezenţi este mai adecvat decât cel clasic de sindrom Goodpasture.

Diagnosticul este stabilit pe baza triadei: hemoragie pulmonară difuză, glomerulonefrită şi existenţa de anticorpi circulanţi anti-GBM. Cel mai adesea, cele 3 componente ale sindromului sunt prezente simultan în perioada de activitate a bolii, deşi au fost descrise cazuri de afectare renală sau pulmonară izolate⁴.

Principala proteină a membranei bazale glomerulare este colagenul tip IV care prezintă proprietăţi autoagregante şi formează o matrice în care sunt integrate moleculele altor membrane bazale. Colagenul tip IV, la rândul său, este alcătuit din 6 lanţuri α diferite, însă antigenul ţintă pentru anti-GBM este reprezentat doar de un mic fragment al lanţului α₃ denumit domeniul NC1.

Diagnosticul de sindrom Goodpasture sau de boală cu anti-GBM prezenţi este dependent de detecţia acestor autoanticorpi. Afecţiunea apare tipic la bărbaţii tineri; dacă nu este depistată în stadiu precoce are o evoluţie rapid-progresivă, cu potenţial letal.

Anti-GBM mai pot fi detectaţi într-un procent de 8-10% şi la pacienţii cu manifestări reno-pulmonare asociate cu prezenţa autoanticorpilor de tip ANCA. În funcţie de titrul ANCA şi anti-GBM tabloul clinic al afecţiunii renale include predominant simptome/semne de tip vascultic sau respectiv de tip boală cu anti-GBM prezenţi. Această distincţie este importantă deoarece atitudinea terapeutică este mai agresivă în cazul bolii cu anti-GBM prezenţi (include şi plasmafereza)².

Recomandări pentru determinarea anti-GBM

Pregătire pacient – à jeun (pe nemâncate) sau postprandial (după mese)². 

Specimen recoltat – sânge venos². 

Recipient de recoltare – vacutainer fără anticoagulant cu/fără gel separator².

Prelucrare necesară după recoltare – se separă serul prin centrifugare².

Volum probă – minim 0.5 mL ser².

Cauze de respingere a probei – ser intens hemolizat, lipemic sau puternic contaminat bacterian².

Stabilitate probă – serul separat este stabil 7 zile la 4°C; timp mai îndelungat la -20°C³.

Metodă – imunoenzimatică cu detecţie prin fluorescenţă (FEIA). Antigenul folosit conţine un fragment de colagen α₃ (IV) uman recombinat².

Valori de referinţă

Bibliografie