Page 5 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 3

GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE TESTE SPECIALIZATE DE 17
AL LABORATOARELOR SYNEVO ALERGOLOGIE ŞI IMUNOLOGIE

17.7 TESTE PENTRU EVALUAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUI
17.7.1 Complement hemolitic total (CH100)

Sinonime – CH100, CH50, complement seric total .
6
Informaţii generale
Complementul este un sistem de aproximativ 20 de proteine şi glicoproteine plasmatice (10% din
totalul globulinelor serice), ce produce un răspuns rapid şi mult amplificat la un stimul declanşator, prin
activarea în cascadă a componentelor sale. În urma clivajului proteolitic se produc multiplii mediatori
ai inflamaţiei cu rol în reglarea sistemului imun. Componentele complementului se activează prin 3
căi: calea clasică, calea alternă şi calea lectinelor ce foloseşte o proteină serică denumită mannose-
binding lectin (MBL).
Calea clasică a complementului este compusă dintr-o serie de proteine care sunt activate ca răspuns
la prezenţa de complexe imune ce conţin IgM, IgG1, IgG2 sau IgG3. O serie de molecule, cum ar
fi: proteina C reactivă, β amiloidul, heparina, unele bacterii Gram negative, virusuri, mycoplasme,
protozoare, componente celulare (ADN, membrană mitocondrială, filamente de citoschelet) au de
asemenea capacitatea de a activa complementul pe calea clasică prin interacţiunea directă cu
componenta C1q.
Componenta C1 este un complex proteic format din 3 molecule: C1q, C1r şi C1s asociate necovalent
împreună cu ioni de Ca . C1q este o proteină de 400 kD formată din 18 catene polipeptidice, cu regiuni
2+
în triplu helix şi regiuni globulare, la nivelul cărora se găsesc situsurile de legare cu imunoglobulinele.
C1q interacţionează prin domeniul său globular cu domenii specifice ale IgG şi IgM numai dacă
acestea formează complexe imune. C1q nu are activitate proteazică şi se asociază cu 2 molecule C1r
şi 2 C1s, în prezenţa Ca . În mod normal, activarea spontană a complexului C1s – C1r este stopată
2+
de un factor inhibitor – C1 inh (inhibitor de serin protează). În urma ataşării complexului antigen –
anticorp, C1q suferă o modificare conformaţională care duce la eliberarea C1 – inh şi la activarea
autocatalitică a unei molecule de C1r.
Fragmentul C1r are activitate serin-proteazică şi activează C1s. Acesta are activitate esterazică şi
clivează componenta C4 în două fragmente: unul mic, C4a (o anafilatoxină eliberată în ser), şi unul
mare, C4b, ce rămâne ataşat de activatorul său. În prezenţa ionilor de Mg , C4b leagă C2 care este
2+
clivat, la rândul său, în două fragmente: cel mare, C2a, rămâne legat pe C4b şi constituie complexul
C4b2a, denumit convertaza C3, iar cel mic, C2b, este eliberat în plasmă.
Clivarea lui C3 este evenimentul central al fixării complementului, pe calea clasică sau alternă. C4b2a
(convertaza lui C3), prin componenta sa enzimatică C2a, formează două peptide: C3a, anafilatoxina,
şi C3b, principala opsonină a serului. Fiecare unitate C1qrs4b2a (convertaza C3) poate ataşa şi cliva
sute de molecule C3, deoarece C3 are o concentraţie plasmatică crescută. Majoritatea moleculelor de
C3b rămân în plasmă şi au rol opsonizant. Restul se leagă la complexul C4b2a şi formează următoarea
unitate catalitică, C4b2a3b, convertaza C5. Această enzimă clivează substratul în două subunităţi:
C5a şi C5b. Fragmentul mare C5b se fixează pe membrana celulară, ataşează C6 şi iniţiază formarea
complexului de atac membranar. În prezenţa lui C7 se formează complexul C5b67, cu proprietăţi
amfifile, care se leagă de fosfolipidele membranare. La acesta se adaugă compomentele C8 şi C9
constituindu-se astfel un complex macromolecular C5b6789, asemănător unui canal, cu suprafaţa

5