Page 151 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 1

7.5.3 Proteina C

InformaŃii generale
Proteina C este o glicoproteină sintetizată în ficat (printr-un mecanism dependent de vitamina K), care circulă în
plasmă şi are rol în prevenirea trombozelor. FuncŃia sa de anticoagulant se exercită prin inactivarea factorilor V şi VIII.
1
De asemenea, acŃionează ca un agent profibrinolitic .
Proteina C este activată de trombină; rata de activare este accelerată prin formarea unui complex între trombină şi
trombomodulinul celulei endoteliale. Proteina C activată degradează factorii Va şi VIIIa printr-un clivaj proteolitic
selectiv, conducând la reducerea activităŃii procoagulante a plasmei. Pentru inactivarea factorilor de coagulare este
necesară prezenŃa unui cofactor-proteină S- alături de ionii de calciu şi o suprafaŃă membranară fosfolipidică. Proteina
2;5
C activată este neutralizată de un inhibitor specific, de alfa2-antiplasmină şi alfa2-macroglobulină .
IncidenŃa deficitului de proteină C în populaŃia generală este de aproximativ 0.2%. Deficitul de proteină C poate fi
ereditar sau dobândit; în cazul deficitului ereditar severitatea manifestărilor clinice este dependentă de statusul
homo/heterozigot. Astfel, deficitul heterozigot se asociază cu episoade de tromboză venoasă profundă, complicate sau
nu cu embolie pulmonară, survenite la pacienŃi tineri. Deficitul homozigot se manifestă imediat după naştere, prin
5
fenomene tromboembolice masive şi potenŃial fatale (purpura fulminans neonatală) .
Pe baza testelor funcŃionale şi imunologice, deficitul de proteină C poate fi subdivizat în 2 tipuri:
- tipul I (cantitativ), prezent în majoritatea cazurilor de deficit de proteină C, se caracterizează printr-o funcŃionalite
normală a proteinei C, care se găseşte însă într-o cantitate insuficientă pentru a controla cascada coagulării (reducere
concomitentă a antigenului proteinei C şi a gradului de activitate);
- tipul II (calitativ) se caracterizează printr-o cantitate normală de proteină C care este însă incapabilă să-şi exercite
funcŃia (activitate redusă) ca urmare a unor defecte moleculare 2;3;5 .
Deficitul dobândit de proteină C apare la pacienŃii cu afecŃiuni hepatice, coagulare intravasculară diseminată (CID),
diabet insulino-dependent, hipertensiune esenŃială, siclemie, procese maligne şi în cursul terapiei cu anticoagulante
1
orale sau L-asparaginază .
Recomandări pentru determinarea proteinei C:
• investigarea unor complicaŃii tromboembolice neexplicabile, în special la pacienŃi <50 ani şi cu istoric familial pozitiv
de evenimente trombotice;
• înaintea administrării contraceptivelor orale la paciente cu episoade trombotice în antecedente sau cu istoric familial
pozitiv .
3
Pregătire pacient - à jeun; dacă pacientul se află sub terapie cu anticoagulante orale, acestea vor fi întrerupte cu 2
săptămâni înaintea recoltării; de asemenea, tratamentul cu heparină va fi întrerupt cu 2 zile înaintea recoltării .
3;4
3
Specimen recoltat - sânge venos .
Recipient de recoltare - vacutainer cu citrat de Na 0.105 M (1/9) (capac bleu/verde) .
3
Cantitatea recoltată - cât permite vacuumul .
3
Cauze de respingere a probei
- specimen hemolizat
- specimen coagulat
- vacutainer care nu este plin
3
- specimen contaminat cu heparină
Prelucrare necesară după recoltare - se separă plasma prin centrifugare şi se lucrează imediat; dacă acest lucru nu
este posibil, plasma se poate stoca la -20°C .
3
Stabilitate probă - plasma separată este stabilă 4 ore la 18-25° C; 1 lună la -20°C; se va evita
3
decongelarea/recongelarea .
Metodă - cromogenă (test de activitate); pentru activarea directă a proteinei C din plasmă se foloseşte un extract de
3
venin de şarpe (Agkistrodon contortrix contortrix) .
Valori de referinŃă - 70-130% .
3
Interpretarea rezultatelor
Testul detectează ambele tipuri (I si II) de deficit, dar nu permite diferenŃierea lor. De aceea, în cazul obŃinerii unei
3
activităŃi scăzute a proteinei C se recomandă testarea antigenului proteinei C .
Scăderea activităŃii proteinei C se asociază cu:
• episoade trombotice severe în perioada neonatală;
• risc crescut de episoade trombotice venoase;
• necroze cutanate induse de warfarină (patognomonice pentru deficitul de proteină C);
• CID, în special la pacienŃii neoplazici;
• tromboflebită şi embolism pulmonar, în special la adulŃii tineri .
1