Page 153 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 1
P. 153

7.5.4 Proteina S


                  InformaŃii generale
                  Proteina  S  este  o  glicoproteină  dependentă  de  vitamina  K  sintetizată  în  ficat,  celule  endoteliale  şi  megakariocite.
                  Aproximativ  60%  din  cantitatea  circulantă  de  proteină  S  este  legată  de  proteina  de  legare  a  fracŃiunii  C4b  a
                  complementului (C4b-binding protein). Restul cantităŃii de proteină se găseşte sub formă liberă, capabilă să acŃioneze
                  ca un cofactor non-enzimatic al proteinei C activate. Proteina S intensifică inactivarea factorilor Va şi VIIIa la nivelul
                  suprafeŃelor fosfolipidice şi de asemenea exercită un rol în efectul fibrinolitic al proteinei C activate. Studiile recente
                  indică o posibilă implicare a fracŃiunii legate a proteinei S în activitatea anticoagulantă independentă de proteina C
                        1;2
                  activată .
                  Deficitul de proteină S  se  asociază  cu  tromboză venoasă recurentă, cu sau  fără embolism  pulmonar,  survenită  la
                  pacienŃi tineri 1;2;5 .
                  Există 3 tipuri de deficit de proteină S:
                  -  tipul  I:  proteina  S  este  normală  funcŃional,  dar  se  găseşte  într-o  cantitate  insuficientă  pentru  a  controla  cascada
                  coagulării (sunt scăzute atât forma liberă cât şi cea legată, iar activitatea este redusă);
                  - tipul II: cantitate normală de proteină S, care este însă incapabilă să-şi exercite funcŃia (activitate redusă) ca urmare a
                  unor defecte moleculare;
                  - tipul III: cantitate redusă de proteină S liberă asociată cu o activitate scăzută, în prezenŃa unei cantităŃi normale de
                              5
                  proteină S totală .
                  Deficitul dobândit de proteină S poate fi  întâlnit în sarcină, administrarea contraceptivelor orale, afecŃiuni hepatice,
                  nefropatie  diabetică,  tromboza  venelor  cerebrale,  purpura  trombotică  trombocitopenică  precum  şi  în  alte  afecŃiuni
                  autoimune şi inflamatorii în care se înregistrează o creştere a proteinei de legare a fracŃiunii C4b şi concomitent o
                                    1
                  scădere a fracŃiunii libere .
                  Recomandări pentru determinarea proteinei S
                  • investigarea unor complicaŃii tromboembolice neexplicabile, în special la pacienŃi <50 ani şi cu istoric familial pozitiv
                  de evenimente trombotice;
                  • înaintea administrării contraceptivelor orale la paciente cu  episoade trombotice în antecedente sau cu istoric familial
                       3
                  pozitiv .
                  Pregătire pacient - à jeun; dacă pacientul se afla sub terapie cu anticoagulante orale, acestea vor fi întrerupte cu 2
                                                                                               3;4
                  săptămâni înaintea recoltării; de asemenea, tratamentul cu heparină va fi întrerupt cu 2 zile înaintea recoltării .
                                           3
                  Specimen recoltat - sânge venos .
                  Recipient de recoltare - vacutainer cu citrat de Na 0.105 M (1/9) (capac bleu/verde) .
                                                                              3
                  Cantitatea recoltată - cât permite vacuumul .
                                                  3
                  Cauze de respingere a probei
                  -     specimen hemolizat
                  -   specimen coagulat
                  -   vacutainer care nu este plin
                  -   specimen contaminat cu heparină
                                              3
                  Prelucrare necesară după recoltare - se separă plasma prin centrifugare şi se lucrează imediat;  dacă acest lucru nu
                                                  3
                  este posibil, plasma se poate stoca la -20°C .
                  Stabilitate  probă  -  plasma  separată  este  stabilă  4  ore  la  18-25°C;  1  lună  la  -20°C ;  se  va  evita
                                                                                           4
                  decongelarea/recongelarea .
                                      3
                  Metodă - test de coagulare care măsoară activitatea proteinei S .
                                                                3
                                        3
                  Valori de referinŃă -  65-145% .
                  Interpretarea rezultatelor
                  Testul  detectează  toate  cele  3  tipuri  de  deficit,  dar  nu  permite  diferenŃierea  lor.  De  aceea,  în  cazul  obŃinerii  unei
                  activităŃi scăzute a proteinei S se recomandă testarea antigenului proteinei S totale şi proteinei S libere .
                                                                                           3
                  Limite şi interferenŃe
                  Nou-născuŃii prezintă o activitate scăzută a proteinei S .
                                                         4
                  Sarcina, folosirea contraceptivelor orale, tratamentul cu heparină sau proba contaminată cu heparină (recoltare de pe
                                                                              1;4
                  cateter heparinizat) se pot asocia de asemenea cu o reducere a activităŃii proteinei S .
                  PrezenŃa inhibitorilor de trombină (hirudin sau argatroban), anticoagulanŃilor lupici sau altor anticorpi antifosfolipidici în
                  plasma testată poate determina o supraestimare a activităŃii proteinei S. Pe de altă parte, rezistenŃa la proteina C
                                                                                              3;4
                  activată (datorată mutaŃiei factorului V Leiden) poate induce măsurarea unei activităŃi scăzute a proteinei S .
   148   149   150   151   152   153   154   155   156   157   158