Page 174 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 1

- deficitul ereditar de glucuroniltransferază:
• sindrom Gilbert (hiperbilirubinemie uşoară şi persistentă cu valori medii de 1.2–3 mg/dL, rareori depăşind 5
mg/dL);
• sindrom Crigler Najjar (tipul I cu absenŃa glucuroniltransferazei şi valori ale BI de 20-45 mg/dL şi tipul II cu
deficit parŃial de glucuroniltransferază şi valori ale BI cuprinse între 6-20 mg/dL);
- deficit dobândit de glucuroniltransferază;
- inhibiŃie medicamentoasă;
- icterul laptelui de sân (inhibiŃie reversibilă a glucuroniltransferazei) 3;5;6 .
Bilirubina directă (BD)
Bilirubina conjugată, hidrosolubilă şi cu reactivitate crescută, dă o reacŃie de culoare cu reactivul diazo, fiind cunoscută
sub numele de bilirubină directă. Creşterea valorilor bilirubinei directe în ser este asociată cu excreŃia redusă de
pigment conjugat din ficat şi bilă şi apare în icterele colestatice sau în cele hepatocelulare. Creşterea patologică a
bilirubinei directe duce la apariŃia acestui pigment în urină. Întrucât bilirubina indirectă nu se elimină prin urină,
prezenŃa bilirubinei în urină denotă creşterea în ser a bilirubinei conjugate.
Valori crescute ale bilirubinei directe apar în:
• obstrucŃie intrahepatică:
― datorată unor defecte familiale ale funcŃiei excretorii hepatice:
- sindromul Dubin Johnson (icter cronic idiopatic cu valori ale bilirubinei totale între 3-15 mg/dL cu
preponderenŃa bilirubinei conjugate;
- sindromul Rotor;
― datorată unor defecte dobândite ale funcŃiei excretorii hepatice:
- colestază indusă de medicamente;
- icter postoperator;
- hepatita şi ciroza – în bolile hepatocelulare există de obicei o interferenŃă între cele trei etape ale
metabolismului bilirubinei: preluare, conjugare şi excreŃie. ExcreŃia este totuşi etapa cea mai afectată şi
ca urmare în ser predomină bilirubina conjugată.
• obstrucŃie extrahepatică – obstrucŃia mecanică a ductelor biliare se datorează cel mai adesea calculilor, tumorilor sau
stricturilor. Nivelul bilirubinei serice depăşeşte rareori 35 mg/dL 3;5;6 .
NOTĂ:
Bilirubina totală = Bilirubină neconjugată (indirectă) + Bilirubina directă
8
Bilirubina totală şi directă sunt determinate de analizor; bilirubina indirectă rezultă prin calcul .
7;8
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate) .
7;8
Specimen recoltat - sânge venos .
7
Recipient de recoltare - vacutainer fără anticoagulant cu/fără gel separator .
Prelucrare necesară după recoltare - se separă serul imediat şi se lucrează în max. 4 ore; în perioada de aşteptare,
serul este protejat de lumină (expunerea la lumină produce scăderi semnificative după 2-3 ore). Dacă nu se poate
7
lucra în 4 ore, serul separat se stochează la 4°C sau -20°C .
7
Volum probă - minim 0.5 mL ser .
Cauze de respingere a probei - specimen hemolizat, specimen neprotejat de lumină .
7;8
Stabilitatea probei – serul separat este stabil 4 ore la temperatura camerei; 48 ore la 2-8°C; 6 luni la -20°C .
7
Metodă - spectrofotometrică (colorimetrică) .
7
Valori de referinŃă 7
Bilirubina totală
Vârstă Valori (mg/ dL)
Prematuri: 1 zi <6
Prematuri: 2 zile <8
Prematuri: 3-5 zile <15
La termen: 1 zi <6
La termen: 2 zile <7
La termen: 3-5 zile <12
Copii şi adulŃi <1

Bilirubina directă <0.3 mg/dL
Bilirubina indirectă <1 mg/dL
Factor de conversie: mg/dL x 17.1 = µmol/L.