Page 208 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 1

Prin electroforeza hemoglobinei pot fi detectate fracŃiuni
normale sau patologice, poziŃia benzilor obŃinute fiind
comparată cu cea a benzilor standard furnizate de materialul
de control (vezi figura).
Interpretarea rezultatelor
• în β-thalassemia minimă şi minoră valorile Hb A2 sunt
crescute (3,2%- 7%), iar Hb F este uşor crescută (0.5-6%) în
peste 50% din cazuri, restul fiind reprezentat de Hb A;
• în β-thalassemia intermedia, procentul de Hb A2 este
variabil, iar Hb F = 20-80%;
• în β-thalassemia majoră, valorile de Hb F sunt foarte
crescute, situate obişnuit între 20-90% din totalul Hb, restul
fiind format de Hb A (valori foarte scăzute) şi HbA2 (valori
normale sau crescute);
• în afară de tipurile amintite, mai există o β-thalassemie cu
3
valori normale de Hb A2 şi Hb F (“silent thalassemia”) ;
• Hb Lepore este o hemoglobină anormală, în care lanŃurile α
sunt normale, iar lanŃurile non-α au o structură asemănătoare
lanŃurilor δ la capătul N-terminal şi lanŃurilor β la capătul C-
terminal. Sindromul Lepore, foarte asemănător clinic, în forma
sa heterozigotă, cu β-talasemia minoră , se caracterizează
electroforetic prin prezenŃa Hb Lepore într-un procent de 5-10 %, cu migrare asemănătoare HbS şi scaderea
procentului de Hb A2; în forma homozigotă, asemănătoare clinic cu anemia Cooley, Hb Lepore reprezintă 10-20%,
1
restul fiind format de HbF (Hb A şi Hb A2 lipsesc în totalitate) ;
• persistenŃa ereditară de Hb F este o entitate asimptomatică clinic şi hematologic, caracterizată prin valori crescute de
Hb F, la heterozigoŃi Hb F = 15-30%, iar la homozigoŃi se poate ajunge până la 100% Hb F, în afara oricărui semn de
3
boală ;
• în siclemie, electroforeza Hb sugerează diagnosticul, punând în evidenŃă o Hb anormală, Hb S, în proporŃie de 25-
45%, Hb A2 fiind în cantitate normală, iar restul fiind reprezentat de Hb A; confirmarea diagnosticului de siclemie se
face prin testul de siclizare;
• în hemoglobinopatia C, la electroforeza Hb, la pH=8,6, HbC se izolează ca o fracŃie anormală, cu migrare foarte
lentă, pe linia Hb A2, în aceeaşi poziŃie cu Hb E şi Hb OArabia, în valori procentuale de 38-44% ;
1
• în α- talasemia minoră nu există modificări procentuale ale Hb A, Hb A2 şi Hb F, iar electroforeza de Hb apare
normală la subiectul adult heterozigot; însă dublu heterozigoŃii realizează “boala Hb H”, cu aspect clinic de talasemie
intermedia, iar la electroforeza Hb la pH alcalin se evidenŃiază o fracŃiune anormală cu migrare rapidă
2
corespunzătoare Hb H (5-30%) .
Limite şi interferenŃe
Transfuziile de sânge pot dilua o eventuală hemoglobină anormală, pentru o perioadă de 3-4 luni, interferând cu
rezultatele electroforezei .
3
Hiposideremia poate determina obŃinerea de valori fals scăzute pentru Hb A2; dacă există o neconcordanŃă între
rezultatul obŃinut pentru HbA2 şi suspiciunea clinică de betatalasemie minor, pacientul va fi tratat cu fier, până la
1
normalizarea sideremiei, apoi se va repeta electroforeza de hemoglobină .
• InterferenŃe analitice
- Centrifugarea ineficientă şi/sau spălarea eritrocitelor cu soluŃii saline nu vor furniza o hemoliză clară. Aceasta poate
rezulta în prezenŃa liniei roşii la aplicarea punctelor pe bandă, ceea ce indică o calitate slabă a pattern-ului
electroforetic.
- Probele ingheŃate pot produce benzi false lângă cea a HbA.

Bibliografie

1. Dan ColiŃă. Hematologie. În Tratat de medicină internă. 1997, 759-802.
2. Laborator Synevo. ReferinŃele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2006. Ref Type: Catalog.
3. Lothar Thomas. Hemoglopinopathies. In Clinical Laboratory Diagnostics-Use and Assessment of Clinical Laboratory Results. TH-Books
Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt /Main, Germany, 1 ed., 1998; 489-493.
4. Bertil Glader. Anemia: General Considerations.In Wintrobe`s Clinical Hematology. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 11 th
edition, 2004, 962.