Page 409 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 1

15.11 Anticorpi anti-membrană bazală glomerulară

InformaŃii generale
Sindromul Goodpasture sau boala cu anticorpi anti-membrană bazală glomerulară (anti-GBM) este o afecŃiune
autoimună rară cu manifestări renale şi pulmonare, caracterizată prin distrucŃia mediată prin autoanticorpi a
membranelor bazale alveolare şi glomerulare. Prin imunofluorescenŃă pot fi identificate la nivelul membranei bazale
depozite lineare alcătuite din complexe antigen-anticorp, ce constituie elementele histopatologice specifice
sindromului. Anticorpii anti-GBM deŃin un rol esenŃial în imunopatogenia bolii, de aceea termenul de boală cu anti-GBM
prezenŃi este mai adecvat decât cel clasic de sindrom Goodpasture.
Diagnosticul este stabilit pe baza triadei: hemoragie pulmonară difuză, glomerulonefrită şi existenŃa de anticorpi
circulanŃi anti-GBM. Cel mai adesea, cele 3 componente ale sindromului sunt prezente simultan în perioada de
activitate a bolii, deşi au fost descrise cazuri de afectare renală sau pulmonară izolate .
4
Principala proteină a membranei bazale glomerulare este colagenul tip IV care prezintă proprietăŃi autoagregante şi
formează o matrice în care sunt integrate moleculele altor membrane bazale. Colagenul tip IV, la rândul sau, este
alcătuit din 6 lanŃuri α diferite, însă antigenul Ńintă pentru anti-GBM este reprezentat doar de un mic fragment al lanŃului
α3 denumit domeniul NC1.
Diagnosticul de sindrom Goodpasture sau de boală cu anti-GBM prezenŃi este dependent de detecŃia acestor
autoanticorpi. AfecŃiunea apare tipic la barbaŃii tineri; dacă nu este depistată în stadiu precoce are o evoluŃie rapid-
progresivă, cu potenŃial letal.
Anti-GBM mai pot fi detectaŃi într-un procent de 8-10% şi la pacienŃii cu manifestări reno-pulmonare asociate cu
prezenŃa autoanticorpilor de tip ANCA. În funcŃie de titrul ANCA şi anti-GBM tabloul clinic al afecŃiunii renale include
predominant simptome/semne de tip vascultic sau respectiv de tip boală cu anti-GBM prezenŃi. Această distincŃie este
importantă deoarece atitudinea terapeutică este mai agresivă în cazul bolii cu anti-GBM prezenŃi (include şi
2
plasmafereză) .
Recomandări pentru determinarea anti-GBM
• sindrom reno-pulmonar (hemoragie pulmonară asociată cu hematurie) – anti-GBM se testează împreună cu cANCA
şi pANCA;
• evaluarea unei glomerulonefrite;
• hemoragie pulmonară difuză;
• monitorizarea tratamentului pacienŃilor cu sindrom Goodpasture;
2;3
• pacienŃi cu poliartrită reumatoidă care au primit tratament cu săruri de aur sau penicilamină .
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate) sau postprandial (după mese) .
2
2
Specimen recoltat - sânge venos .
Recipient de recoltare - vacutainer fără anticoagulant cu/fără gel separator .
2
2
Prelucrare necesară după recoltare - se separă serul prin centrifugare .
2
Volum probă - minim 0.5 mL ser .
2
Cauze de respingere a probei - ser intens hemolizat, lipemic sau puternic contaminat bacterian .
Stabilitate probă - serul separat este stabil 12 ore la 4°C; timp mai îndelungat la -20 °C .
2
Metodă - imunoenzimatică cu detecŃie prin fluorescenŃă (FEIA). Antigenul folosit conŃine un fragment de colagen α3 (IV)
2
uman recombinat .
Valori de referinŃă
<7 U/mL : negativ
7-10 U/mL : echivoc
2
>10 U/mL: pozitiv .
Limite şi interferenŃe
1
Anti-GBM mai pot fi detectaŃi în nefrita tubulo-interstiŃiala şi la unii pacienŃi cu lupus eritematos sistemic .

Bibliografie

1. Frances Fischbach. Immunodiagnostics Studies. In A Manual of Laboratory and Diagnostics Tests. Lippincott
Williams & Wilkins, USA, 7 ed. 2004, 595.
2. Laborator Synevo. ReferinŃele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2006. Ref Type: Catalog
3. Laboratory Corporation of America.Directory of Services and Interpretive Guide. Antiglomerular Basement Membrane Antibodies,
Quantitative. www.labcorp.com 2003. Ref Type: Internet Communication.
4. Pina Joseph. Goodpasture Syndrome: A Case of Delayed Appearance of Autoantibodies and Renal Disease.
In Military Medicine, Sept.2001.