Page 278 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

7 TESTE DE HEMATOLOGIE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO

plachetelor, manifestările hemoragice din deficitul de FV pot fi asemănătoare celor din afecţiunile
plachetare calitative. Pe de altă parte, FV este inhibat şi degradat de către sistemul proteinei C .
1
Hipoproaccelerinemia, denumită uneori şi parahemofilie, este o afecţiune hemoragică datorată
deficitului cantitativ de factor V, prezent atât în plasmă cât şi în plachete. Se disting două forme:
congenitală şi dobândită.
Tulburarea de bază în forma congenitală este deficitul de sinteză a factorului V, genele implicate fiind
situate pe o pereche de cromozomi somatici. Transmiterea defectului se face autosomal recesiv,
iar manifestările hemoragice apar numai la homozigoţi, cu aspect clinic apropiat cu cel din hemofilie:
frecvente hemoragii externe (epistaxis, sângerări buco-dentare, sângerari ale plăgilor pielii, hematurii,
menometroragii) şi sângerări postoperatorii. Caracteristic deficitului de FV este extrema raritate a
hemartrozelor şi frecvenţa crescută a menometroragiilor severe. Apariţia sângerărilor este rareori
spontană; de regulă acestea sunt provocate de traumatisme sau diverse intervenţii chirurgicale .
8
Manifestările hemoragice survin atunci cînd activitatea factorului V este < 20%. Tratamentul
manifestărilor hemoragice constă în administrarea de plasmă la care se poate adăuga în formele
severe şi masă trombocitară 3;4;8 .
Forma dobândită poate fi întâlnită în următoarele situaţii:
- perioada postoperatorie (prima săptămână); se datorează pierderii de FV în cursul sângerării
intraoperatorii şi consumului de FV la efectuarea hemostazei;
- la bolnavii iradiaţi (în special cei care primesc P³²), deoarece sinteza de FV este inhibată de
radiaţia ionizantă care în plus măreşte şi consumul de FV din circulaţie;
- la bolnavii cu formă hemoragică de scarlatină;
- afecţiunile parenchimului hepatic, leucemii acute, stadiul terminal al carcinoamelor, carenţe
nutriţionale severe (în asociere cu deficitul de FII, FVII, FIX, FX);
- coagulare intravasculară diseminată în stadiu acut şi sindrom fibrinolitic acut (în asociere cu
deficitul de FVIII).
Manifestările clinice din forma dobândită sunt identice dar mai atenuate .
7
În cazul deficitului de proaccelerină testele de hemostază prezintă următoarele modificări: timpul de
tromboplastină parţială activat (APTT) şi timpul Quick sunt alungite, în timp ce timpul de trombină este
normal. În formele severe în care FV lipseşte şi din plachete este alungit şi timpul de sangerare .
1;3
Recomandări privind efectuarea testului – sindroame hemoragipare severe de tip hemofilic;
prelungirea timpului Quick fără o motivaţie terapeutică sau clinică .
4
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate) . 5
Specimen recoltat - sânge venos .
5
Recipient de recoltare - vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu - sânge=1/9).
Presiunea realizată de garou trebuie să fie între valoarea presiunii sistolice şi cea a presiunii diastolice
şi nu trebuie să depăşească 1 minut. Dacă puncţia venoasă a eşuat, o nouă tentativă pe aceeaşi venă
nu se poate face decât după 10 minute .
5
Cantitate recoltată - cât permite vacuumul; pentru a preveni coagularea parţială a probei se va
asigura amestecul corect al sângelui cu anticoagulantul, prin mişcări de inversiune a tubului .
5
Prelucrare necesară după recoltare - proba va fi centrifugată 15 minute la 2500g, urmată imediat de
separarea plasmei şi congelarea acesteia; probele recoltate în afara laboratorului vor fi transportate în
recipientul destinat probelor congelate .
5

278