Page 265 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE 7
AL LABORATOARELOR SYNEVO TESTE DE HEMATOLOGIE

• se centrifughează celălalt vacutainer cu sânge recoltat pe citrat de Na 10 minute la 5000 rotaţii/
minut, pentru a obţine o plasmă săracă în trombocite;
• se amestecă cele două plasme într-o proporţie convenabilă, pentru a obţine o plasmă cu cca.100000
trombocite/µL (+/- 10000) .
1;5
Stabilitate probă - 1 oră la 15-20ºC pentru sângele recoltat în vacutainerele cu citrat de Na .
1
Metodă - manuală, conform tehnicilor de lucru din laborator .
1
Valori de referinţă - >85% . 1
Semnificaţie clinică - o retracţie a cheagului anormală poate reflecta un număr anormal de trombocite
(nr. trombocite <50000/μL), cantitate sau structură anormală a glicoproteinelor plachetare (trombastenia
Glanzmann), mecanisme de semnalizare intraplachetară anormale, niveluri sau structură anormale
ale fibrinogenului . Trombastenia Glanzmann este o boală hemoragică moştenită autosomal recesiv,
1,6
caracterizată prin agregare plachetară sever redusă sau absentă în răspunsul la agonişti fiziologici
multipli şi datorată unor anomalii cantitative sau calitative ale complexului glicoproteic membranar
plachetar GPIIb-IIIa (GPαIIb/CD41 şi/sau GPβ3/CD61), care reprezintă situsul de legare pentru
fibrinogen. Fibrinogenul lipseşte din α-granulele multor pacienţi cu trombastenie în ciuda nivelelor
plasmatice de obicei normale . Majoritatea pacienţilor sunt diagnosticaţi înaintea vârstei de 5 ani,
2
iar manifestările hemoragice sunt de tip cutaneo-mucos, fără hemartroze sau hematoame profunde,
severitatea sângerărilor variind de la uşoare până la sângerări recurente începând de la naştere.
Trombocitele sunt normale numeric şi morfologic, iar timpul de sângerare este mult prelungit. Pacienţii
sunt clasificaţi în trei tipuri în funcţie de severitatea deficienţei de GP IIb-IIIa, legarea fibrinogenului şi
retracţia cheagului: 4

GPIIb-IIIa Legarea fibrinogenului RC
Tipul 1 <5% Absentă/deficientă sever Absentă
Tipul 2 10-20% Prezentă Normală/moderat deficientă
Variantă >50% Variabilă Variabilă

Heterozigoţii sunt asimptomatici, iar testele de laborator sunt normale.
O boală identică trombasteniei Glanzmann poate fi dobândită prin apariţia de autoanticorpi care inhibă
funcţia de receptor pentru fibrinogen a GPIIb-IIIa, de exemplu la pacienţi cu boli limfoproliferative sau
leucemie promielocitară acută . 2
Limite şi interferenţe
Deoarece valoarea fibrinogenului plasmatic influenţează rezultatul RC (hipofibrinogenemia îl măreşte,
iar hiperfibrinogenemia îl scade), testul nu are valoare diagnostică decât dacă fibrinogenul plasmatic
este între 150-550mg/dL. În afara acestui interval efectuarea RC este inutilă, deoarece se pot obţine
rezultate eronate .
1,5
Testul este normal în cele mai multe afecţiuni ale funcţiei plachetare . Trombastenia Glanzmann este
6
tipic diagnosticată prin teste de agregare plachetară sau citometrie în flux, care este metoda de elecţie
pentru diagnosticul de confirmare. 2,6
Prezenţa fibrinolizei poate afecta RC.
• Medicamente
Scăderi: plicamicin, carbenicilin .
4

265