Page 308 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 2

15 MARKERI BOLI AUTOIMUNE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO

15.1.20 Anticorpi anti-membrană bazală glomerulară

Informaţii generale
Sindromul Goodpasture sau boala cu anticorpi anti-membrană bazală glomerulară (anti-GBM) este
o afecţiune autoimună rară cu manifestări renale şi pulmonare, caracterizată prin distrucţia mediată
prin autoanticorpi a membranelor bazale alveolare şi glomerulare. Prin imunofluorescenţă pot fi
identificate la nivelul membranei bazale depozite lineare alcătuite din complexe antigen-anticorp, ce
constituie elementele histopatologice specifice sindromului. Anticorpii anti-GBM deţin un rol esenţial
în imunopatogenia bolii, de aceea termenul de boală cu anti-GBM prezenţi este mai adecvat decât cel
clasic de sindrom Goodpasture.
Diagnosticul este stabilit pe baza triadei: hemoragie pulmonară difuză, glomerulonefrită şi existenţa
de anticorpi circulanţi anti-GBM. Cel mai adesea, cele 3 componente ale sindromului sunt prezente
simultan în perioada de activitate a bolii, deşi au fost descrise cazuri de afectare renală sau pulmonară
izolate .
4
Principala proteină a membranei bazale glomerulare este colagenul tip IV care prezintă proprietăţi
autoagregante şi formează o matrice în care sunt integrate moleculele altor membrane bazale.
Colagenul tip IV, la rândul sau, este alcătuit din 6 lanţuri α diferite, însă antigenul ţintă pentru anti-GBM
este reprezentat doar de un mic fragment al lanţului α denumit domeniul NC1.
3
Diagnosticul de sindrom Goodpasture sau de boală cu anti-GBM prezenţi este dependent de detecţia
acestor autoanticorpi. Afecţiunea apare tipic la bărbaţii tineri; dacă nu este depistată în stadiu precoce
are o evoluţie rapid-progresivă, cu potenţial letal.
Anti-GBM mai pot fi detectaţi într-un procent de 8-10% şi la pacienţii cu manifestări reno-pulmonare
asociate cu prezenţa autoanticorpilor de tip ANCA. În funcţie de titrul ANCA şi anti-GBM tabloul clinic
al afecţiunii renale include predominant simptome/semne de tip vascultic sau respectiv de tip boală
cu anti-GBM prezenţi. Această distincţie este importantă deoarece atitudinea terapeutică este mai
agresivă în cazul bolii cu anti-GBM prezenţi (include şi plasmafereză) .
2
Recomandări pentru determinarea anti-GBM
• sindrom reno-pulmonar (hemoragie pulmonară asociată cu hematurie) – anti-GBM se testează
împreună cu cANCA şi pANCA;
• evaluarea unei glomerulonefrite;
• hemoragie pulmonară difuză;
• monitorizarea tratamentului pacienţilor cu sindrom Goodpasture;
• pacienţi cu poliartrită reumatoidă care au primit tratament cu săruri de aur sau penicilamină .
2;3
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate) sau postprandial (după mese) .
2
Specimen recoltat - sânge venos .
2
Recipient de recoltare - vacutainer fără anticoagulant cu/fără gel separator .
2
Prelucrare necesară după recoltare - se separă serul prin centrifugare . 2
Volum probă - minim 0.5 mL ser .
2
Cauze de respingere a probei - ser intens hemolizat, lipemic sau puternic contaminat bacterian .
2
Stabilitate probă - serul separat este stabil 7 zile la 4°C; timp mai îndelungat la -20 °C .
2
308