Page 247 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE 7
AL LABORATOARELOR SYNEVO TESTE DE HEMATOLOGIE

cofactorul său FVa şi calciu, este de 300000 mii de ori mai activ decât FXa singur în convertirea
protrombinei în trombină, astfel încât 96% din cantitatea totală de trombină este generată în această
fază 1;2;5 . FV care participă în complexul protrombinazic pe suprafaţa plachetară provine probabil din
secreţia din granulele α plachetare sau fuziunea cu membrana plasmatică. Datorită acestei implicări a
plachetelor, manifestările hemoragice din deficienţa FV pot fi similare celor din afecţiunile plachetare
calitative. Niveluri crescute de protrombină datorate unei mutaţii genetice în regiunea 3 reprezintă o
’
cauză genetică comună de hipercoagulabilitate . 1
Trombina acţionează pe substraturi multiple, incluzând fibrinogenul, FXIII, FV, FVIII, GP V de la
nivelul membranei plachetare, PS şi PC. Astfel trombina ocupă un loc central în formarea cheagului,
influenţând formarea, rata de formare şi limitarea sa. Atunci când PC hidrolizează FV prea lent datorită
unei mutaţii punctiforme la nivelul situsului de clivare, rezultă cea mai frecventă cauză genetică de
tromboză, factorul V Leiden .
1
Trombina se leagă la nivelul domeniului central al fibrinogenului şi eliberează proteolitic fibrinopeptidele
A şi B, rezultând monomerii de fibrină şi polimerizarea acestora, cu formarea cheagului insolubil de
fibrină, a cărui rezistenţă la degradarea de către plasmină este influenţată în principal de legăturile
încrucişate mediate de FXIIIa împreună cu calciu. De asemenea trombina activează TAFI cu rol în
stabilizarea cheagului de fibrină. În plus, prin legarea α -antiplasminei la fibrină, FXIIIa poate proteja
2
cheagul împotriva fibrinolizei .
1;6
Potenţialul pentru boală hemoragică sau trombotică, care rezultă din alterarea structurii fibrinogenului,
concentraţia sa sau interacţiunea cu trombina sau FXIII, este mare şi variat. Deficienţa FXIII se
asociază atât cu boală hemoragică, cât şi cu vindecare inadecvată a plăgilor .
1
Anticoagulanţii naturali joacă un rol critic în controlul generării trombinei 2;3;5;6 :
Proteină Funcţie
Antitrombina (AT) Inhibitorul major al trombinei, FXa şi FIXa; inhibă FXIa
Proteina C (PC) Inhibă FVIIIa şi FVa
Proteina S (PS) Cofactor pentru PC
TFPI (tissue factor pathway inhibitor) Inhibă complexul FT-FVIIa

Trombomodulina Formează un complex cu trombina şi activează PC la PC
activată (aPC) şi TAFI
Cofactorul heparinei 2 Inhibitor specific al trombinei în prezenţa heparinei sau
dermatan sulfatului
Inhibitorul proteazic Z Inhibitorul specific al FXa, acţiune marcat crescută de
proteina Z
Responsabilă pentru 20% din inhibarea trombinei şi 10% din
α2-macroglobulina inhibarea FXa; inhibitor semnificativ al coagulării în stările
acute şi la copii, când nivelul său este crescut
α1-antitripsina Inhibă FXIa (inhibitorul major) şi alte serin proteaze

Nexina 2 Inhibă FXIa
C1 inhibitor esteraza Inhibitorul major al sistemului de contact, contând pentru
95% din inhibarea FXIIa şi 50% din inhibarea kalikreinei

247