Page 242 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1
P. 242

7  TESTE DE HEMATOLOGIE               GHIDUL  SERVICIILOR  MEDICALE
                                              AL  LABORATOARELOR  SYNEVO




                 acut,  la  10-14  zile  după  o  infecţie  virală;  este  complet  reversibilă,  afectând  cel  mai
                 frecvent copii cu vârsta sub 10 ani. Clinic se prezintă cel mai adesea cu peteşii sau cu
                 sângerări posttraumatice, hemoragia cerebrală este rar întâlnită. PTI acută poate apare
                 ocazional şi după vaccinare cu o incidenţă de 1:25000 de copii/an.
              b)  PTI cronic: cu debut la orice vârstă; poate fi idiopatică sau secundară unor afecţiuni
                 cum ar fi bolile autoimmune (SLE) sau bolile maligne hematologice (leucemia limfatică
                 cronică);  sunt  afectate  mai  frecvent  femeile;  se  caracterizează  prin  trombocitopenie
                 severă care rareori se remite spontan.
       2 – Trombocitopenia alloimună neonatală (NAIT): este echivalentul pentru trombocite a bolii hemolitice
       a nou-născutului (HDN), fiind cea mai frecventă cauză de trombocitopenie severă la nou-născuţii la
       termen ce nu se asociază cu sepsis, infecţii sau boli hematologice maligne. Prevalenţa este de 1:1000
       – 1:2000 din totalul nou-născuţilor . Spre deosebire de HDN, NAIT afectează în mod egal atât primul
                              2
       născut cât şi nou-născuţii din sarcinile ulterioare . Similar incompatibilităţii prin Rh, trombocitele materne
                                       1
       sunt lipsite de un anumit determinant antigenic (2–3 % din femeile gravide sunt HPA-1a negative), care
       însă este prezent la făt, fiind moştenit de la tată. Antigenele sunt prezente pe trombocite din săptămâna
       16 de gestaţie . NAIT este rezultatul alloimunizării materne faţă de antigenele trombocitare fetale . Ca
                 5
                                                                          2
       urmare alloanticorpii materni (mai ales de tip IgG) traversează placenta determinând trombocitopenie
       şi manifestari hemoragice la făt/nou-născut în primele ore de viaţă, ce pot merge până la hemoragie
       intracraniană (în 10-25% din cazuri). În 85-90% din cazuri alloimunizarea maternă se face împotriva
       antigenului trombocitar HPA-1a (deteminant antigenic situat pe GP IIb/IIIa), mamele fiind homozigote
       pentru alela alternativă HPA-1b, urmat cu o fecvenţă mult mai mică de anti-HPA-5b (situat pe GP Ia/IIa)
       şi de alloanticorpi faţă de determinanţi antigenici de pe GP Ib/IX . În serul femeilor gravide au fost găsiţi
                                                  1,2
       şi anticorpi anti-HLA, dar se pare că aceştia nu sunt semnificativi pentru NAIT .
                                                            2
       Trombocitopenia dispare spontan în câteva săptămâni, nu mai mult de 3 luni . Numărul de trombocite
                                                            5
       materne se încadrează în limite normale.
       3 – Trombocitopenia nou-născutului datorată autoanticorpilor materni se caracterizează prin prezenţa
       trombocitopeniei atât la mamă cât şi la nou-născut, mama prezentând PTI cronic.
       4  –  Purpura  posttransfuzională  (PTP)  –  reacţie  transfuzională  extrem  de  rară,  ce  apare  aproape
       exclusiv la  femei de vârstă medie sau vârstnice, la aproximativ o săptămână de la transfuzia de sânge.
       Trombocitopenia poate fi severă, dar reversibilă. Din motive care nu sunt clar înţelese trombocitele
       proprii sunt distruse o dată cu trombocitele transfuzate. Sensibilizarea antigenică s-a produs probabil
       prin expunerea la antigene plachetare exogene prin sarcini sau transfuzii anterioare . Se caracterizează
                                                                3
       prin detectarea în titru mare de alloanticorpi anti-GP IIb/IIIa şi prin prezenţa alloanticorpilor în eluatul
       obţinut din trombocitele autologe.
       5  –  Trombocitopenie  refractară  la  transfuzia  de  trombocite  –  se  caracterizează  prin  reacţie  febrilă
       posttransfuzională şi de creşterea  inadecvată (sub nivelul aşteptat) a numărului de trombocite. Această
       condiţie este mai frecventă la pacienţi trataţi pentru boli hematopoietice maligne. În afara producţiei
       de anticorpi anti-trombocitari, alte cauze posibile includ sepsisul, CID sau trombocitopenie indusă de
       medicamente. Trombocitopenia refractară mediată imun este mai frecvent cauzată de anticorpi faţă de
       antigenele HLA .  La aceşti pacienţi detectarea anticorpilor liberi în ser este utilă pentru administrarea de
                 3
       concentrate trombocitare compatibile.
       6 – Trombocitopenie indusă de medicamente – tip rar de trombocitopenie severă ce se asociază cu


         242
   237   238   239   240   241   242   243   244   245   246   247