Page 242 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1
P. 242
7 TESTE DE HEMATOLOGIE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO
acut, la 10-14 zile după o infecţie virală; este complet reversibilă, afectând cel mai
frecvent copii cu vârsta sub 10 ani. Clinic se prezintă cel mai adesea cu peteşii sau cu
sângerări posttraumatice, hemoragia cerebrală este rar întâlnită. PTI acută poate apare
ocazional şi după vaccinare cu o incidenţă de 1:25000 de copii/an.
b) PTI cronic: cu debut la orice vârstă; poate fi idiopatică sau secundară unor afecţiuni
cum ar fi bolile autoimmune (SLE) sau bolile maligne hematologice (leucemia limfatică
cronică); sunt afectate mai frecvent femeile; se caracterizează prin trombocitopenie
severă care rareori se remite spontan.
2 – Trombocitopenia alloimună neonatală (NAIT): este echivalentul pentru trombocite a bolii hemolitice
a nou-născutului (HDN), fiind cea mai frecventă cauză de trombocitopenie severă la nou-născuţii la
termen ce nu se asociază cu sepsis, infecţii sau boli hematologice maligne. Prevalenţa este de 1:1000
– 1:2000 din totalul nou-născuţilor . Spre deosebire de HDN, NAIT afectează în mod egal atât primul
2
născut cât şi nou-născuţii din sarcinile ulterioare . Similar incompatibilităţii prin Rh, trombocitele materne
1
sunt lipsite de un anumit determinant antigenic (2–3 % din femeile gravide sunt HPA-1a negative), care
însă este prezent la făt, fiind moştenit de la tată. Antigenele sunt prezente pe trombocite din săptămâna
16 de gestaţie . NAIT este rezultatul alloimunizării materne faţă de antigenele trombocitare fetale . Ca
5
2
urmare alloanticorpii materni (mai ales de tip IgG) traversează placenta determinând trombocitopenie
şi manifestari hemoragice la făt/nou-născut în primele ore de viaţă, ce pot merge până la hemoragie
intracraniană (în 10-25% din cazuri). În 85-90% din cazuri alloimunizarea maternă se face împotriva
antigenului trombocitar HPA-1a (deteminant antigenic situat pe GP IIb/IIIa), mamele fiind homozigote
pentru alela alternativă HPA-1b, urmat cu o fecvenţă mult mai mică de anti-HPA-5b (situat pe GP Ia/IIa)
şi de alloanticorpi faţă de determinanţi antigenici de pe GP Ib/IX . În serul femeilor gravide au fost găsiţi
1,2
şi anticorpi anti-HLA, dar se pare că aceştia nu sunt semnificativi pentru NAIT .
2
Trombocitopenia dispare spontan în câteva săptămâni, nu mai mult de 3 luni . Numărul de trombocite
5
materne se încadrează în limite normale.
3 – Trombocitopenia nou-născutului datorată autoanticorpilor materni se caracterizează prin prezenţa
trombocitopeniei atât la mamă cât şi la nou-născut, mama prezentând PTI cronic.
4 – Purpura posttransfuzională (PTP) – reacţie transfuzională extrem de rară, ce apare aproape
exclusiv la femei de vârstă medie sau vârstnice, la aproximativ o săptămână de la transfuzia de sânge.
Trombocitopenia poate fi severă, dar reversibilă. Din motive care nu sunt clar înţelese trombocitele
proprii sunt distruse o dată cu trombocitele transfuzate. Sensibilizarea antigenică s-a produs probabil
prin expunerea la antigene plachetare exogene prin sarcini sau transfuzii anterioare . Se caracterizează
3
prin detectarea în titru mare de alloanticorpi anti-GP IIb/IIIa şi prin prezenţa alloanticorpilor în eluatul
obţinut din trombocitele autologe.
5 – Trombocitopenie refractară la transfuzia de trombocite – se caracterizează prin reacţie febrilă
posttransfuzională şi de creşterea inadecvată (sub nivelul aşteptat) a numărului de trombocite. Această
condiţie este mai frecventă la pacienţi trataţi pentru boli hematopoietice maligne. În afara producţiei
de anticorpi anti-trombocitari, alte cauze posibile includ sepsisul, CID sau trombocitopenie indusă de
medicamente. Trombocitopenia refractară mediată imun este mai frecvent cauzată de anticorpi faţă de
antigenele HLA . La aceşti pacienţi detectarea anticorpilor liberi în ser este utilă pentru administrarea de
3
concentrate trombocitare compatibile.
6 – Trombocitopenie indusă de medicamente – tip rar de trombocitopenie severă ce se asociază cu
242