Page 284 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

7 TESTE DE HEMATOLOGIE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO

măreşte proporţional cu gradul de activitate a FVIII. Astfel, valori >150% sunt întâlnite la 20-25% dintre
pacienţii cu tromboză venoasă sau tromboembolism, în absenţa unor cauze cunoscute de creştere
a FVIII .
4
Limite şi interferenţe
Determinarea activităţii factorului VIII nu trebuie utilizată pentru depistarea femeilor purtătoare ale
tarei hemofilice – pentru aceste cazuri sunt indicate teste genetice.
În prezenţa inhibitorilor precum şi a anticoagulantului lupic se pot obţine valori fals scăzute ale activităţii
factorului VIII .
4
Bibliografie
1. Denise O’ Shaughnessy, Michael Makris, David Lilicrap. Basic principles underlying coagulation
system. In Practical hemostasis and Thrombosis, Blackwell Publishing, 2008, 4-6.
2. Kathleen Brummel-Ziedins, et al. Blood Coagulation and Fibrinolysis. In Wintrobe’s Clinical
Hematology, Lippincot Williams & Wilkins, 12th Edition, 2009, 550-552.
3. Laborator Synevo. Referinţele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2010. Ref Type: Catalog
4. Laboratory Corporation of America. Directory of Services and Interpretive Guide. Factor VIII
Activity. www.labcorp.com. 2010. Ref Type: Internet Communication.
5. Radu Paun. Tratat de medicina internă . Hematologie. Partea II. Ed. Medicală 1999, 779-854.
6. Rhona M. Maclean, Michael Makris. Hemophilia A and B. In Practical hemostasis and
Thrombosis, Blackwell Publishing, 2008, 41-45.
7. Richard A. McPetersen, Matthew R. Pincus. Coagulation and Fibrinolysis. In Clinical diagnosis
and management by laboratory methods. 2007, 729-743.

7.4.14 Factor VIII – inhibitori
Informaţii generale
Inhibitorii factorului VIII (anticorpi) apar la bolnavii cu hemofilie tip A ca o consecinţă a terapiei cu
concentrat de factor VIII, reprezentând o complicaţie redutabilă care pune probleme serioase de
tratament .
7
Este vorba despre dezvoltarea unor aloanticorpi cu acţiune de neutralizare a FVIII-C şi structură de tip
IgG. Anticorpii sunt oligoclonali şi pot aparţine subclaselor IgG , IgG şi IgG nu fixează complementul
3
4 ;
1
şi de aceea bolnavii nu fac boala serului sau a complexelor imune. Induc hemoragii asemănătoare
deficitului de factor VIII - mai rar hemartroze – şi o prelungire a timpului de tromboplastină parţială
activat (aPTT) 1;5;7 .
Aloimunizarea faţă de FVIII este idiosincratică şi se produce la 15-20% din pacienţii (în special copii)
cu hemofilie severă. Riscul apariţiei de anticorpi este extrem de variabil; datele concrete obţinute până
în prezent arată următoarele:
- nu există nici o implicaţie familială absolută, deşi nu poate fi negată o oarecare tendinţă
constituţională în acest sens; bolnavii al căror deficit de FVIII se datorează unor deleţii sau
mutaţii nonsens fac mai uşor inhibitori;

284