Page 285 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE 7
AL LABORATOARELOR SYNEVO TESTE DE HEMATOLOGIE

- nu există o legătură cu sistemul HLA; mai curând în cadrul grupelor sanguine clasice balanţa
înclină către grupa AB(IV);
- vârsta pacientului prezintă o oarecare influenţă; grupele 1-5 ani şi cele peste 40 ani sunt mai
frecvent afectate;
- nu este importantă doza de preparat antihemofilic administrat, ci durata lungă a tratamentului
(numărul mare de perfuzii);
- tipurile clinice de hemofilie severă şi medie prezintă incidenţe mai mari (18%) decât cele
uşoare(1%);
- puritatea factorului antihemofilic folosit în tratament este direct proporţională cu frecvenţa apariţiei
de inhibitori; preparatele mai puţin pure induc un răspuns imun umoral mai mic;
- la multi pacienţi cu inhibitori ai FVIII dezvoltarea acestora este sugerată de lipsa de răspuns la
tratamentul cu FVIII care fusese până atunci eficient; aPTT prelungit nu se corectează in vitro
după adăugarea de plasmă, iar prezenţa inhibitorilor este confirmată cu testul Bethesda .
4;6
Tratamentul sângerărilor acute la hemofilicii cu inhibitori este dificil şi costisitor; depinde de nivelul
inhibitorilor şi de rapiditatea cu care pacienţii dezvoltă anticorpi la fiecare doză administrată (“high-
responders” vs “low-responders”).
Există 2 tipuri principale de tratament la pacienţii “high-responders”:
- concentrate de complex de protrombină activat;
- factor VIIa recombinat (NovoSeven).
La fiecare pacient cu inhibitori trebuie luată în considerare posibilitatea de eliminare a acestora prin
toleranţă imună. Sunt disponibile 3 protocoale de inducere a toleranţei imune:
1. protocol cu doze mari: administrarea zinică de FVIII;
2. protocol cu doze mici: administrarea de FVIII la 2 zile;
3. protocol Malmo: FVIII este combinat cu imunoglobulină i.v., ciclofosfamidă, imunoabsorbţie
sau plasmafereză.
Rata de succes înregistrată cu aceste protocoale este de 30-80%; o dată eliminaţi inhibitorii, există
un risc de recurenţă de 15% .
6
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate) .
2
Specimen recoltat - sânge venos . 2
Recipient de recoltare - vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu - sânge=1/9).
Presiunea
realizată de garou trebuie să fie între valoarea presiunii sistolice şi cea a presiunii diastolice şi nu
trebuie să depăşească 1 minut. Dacă puncţia venoasă a eşuat, o nouă tentativă pe aceeaşi venă nu
se poate face decât după 10 minute .
2
Cantitate recoltată - cât permite vacuumul; pentru a preveni coagularea parţială a probei se va
asigura amestecul corect al sângelui cu anticoagulantul, prin mişcări de inversiune a tubului .
2
Prelucrare necesară după recoltare - proba va fi centrifugată 15 minute la 2500g, urmată imediat de
separarea plasmei şi congelarea acesteia; probele recoltate în afara laboratorului vor fi transportate în
recipientul destinat probelor congelate .
2
Cauze de respingere a probei - vacutainer care nu este plin; probă de sînge hemolizată sau
coagulată; plasmă care nu a ajuns congelată la laborator .
2
Stabilitate probă - plasma separată este stabilă 4 ore la temperatura camerei; 3 săptămâni la - 20ºC;
>1 an la – 70ºC .
2
Valori de referinţă
285