Page 288 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

7 TESTE DE HEMATOLOGIE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO

● severă: hemoragiile apar spontan (nivel FIX <1%)
● medie: hemoragiile apar după traumatisme minore (nivel de factor IX: 1-5%)
● uşoară: hemoragiile apar după traumatisme mari şi intervenţii chirurgicale (nivel de
factor IX: 5-25%).
Deficitul dobândit de factor IX apare în condiţiile asociate cu deficit de vitamină K. Pacienţii cu afecţiuni
hepatice grave pot prezenta o scădere generalizată a factorilor coagulării, inclusiv factorul IX.
Pacienţii cu hemofilie B care primesc tratament substitutiv pot dezvolta inhibitori ai factorului IX în
3% din cazuri, ca urmare a producerii de aloanticorpi. Există şi cazuri rare de hemofilie B dobândită
prin apariţia de autoanticorpi anti-FIX în cadrul unor afecţiuni autoimune. Aceşti pacienţi prezintă
manifestări clinice similare celor din forma congenitală .
6
În cazul deficitului de factor IX testele de hemostază prezintă următoarele modificări: timpul de
tromboplastină parţială activat (APTT) este mult alungit şi se corectează după administrarea de
plasmă normală, în timp ce timpul Quick, timpul de trombină şi timpul de sîngerare sunt normale.
Determinarea specifică a activităţii factorului IX - % din normal – stabileşte diagnosticul de hemofilie B
şi forma clinică (severă/medie/uşoară) .
1;4
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate) . 5
Specimen recoltat - sânge venos .
5
Recipient de recoltare - vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu - sânge=1/9).
Presiunea realizată de garou trebuie să fie între valoarea presiunii sistolice şi cea a presiunii diastolice
şi nu trebuie să depăşească 1 minut. Dacă puncţia venoasă a eşuat, o nouă tentativă pe aceeaşi venă
nu se poate face decât după 10 minute .
5
Cantitate recoltată - cât permite vacuumul; pentru a preveni coagularea parţială a probei se va
asigura amestecul corect al sângelui cu anticoagulantul, prin mişcări de inversiune a tubului .
5
Prelucrare necesară după recoltare - proba va fi centrifugată 15 minute la 2500g, urmată imediat de
separarea plasmei şi congelarea acesteia; probele recoltate în afara laboratorului vor fi transportate în
recipientul destinat probelor congelate .
5
Cauze de respingere a probei - vacutainer care nu este plin; probă de sînge hemolizată sau
coagulată; plasmă care nu a ajuns congelată la laborator .
5
Stabilitate probă - plasma separată este stabilă 4 ore la temperatura camerei; 3 săptămâni la - 20ºC;
> 1 an la – 70ºC .
5
Metodă - coagulometrică (constă în măsurarea timpului de coagulare a probei de investigat în
prezenţa cefalinei + activator şi a unei plasme care conţine în exces toţi factorii plasmatici ai coagulării
cu excepţia factorului IX .
5
Valori de referinţă
< 7 zile: 35-60%
8 zile - 1 an: 45-110%
> 1 - 10 ani: 60-100%
> 10 ani: 70-120% .
5
Limite şi intreferenţe
Determinarea activităţii factorului IX nu trebuie utilizată pentru depistarea femeilor purtătoare ale tarei
hemofilice – pentru aceste cazuri sunt indicate teste genetice.
În prezenţa inhibitorilor se pot obţine niveluri fals scăzute ale factorului IX .
6

288