Page 291 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE 7
AL LABORATOARELOR SYNEVO TESTE DE HEMATOLOGIE

8. Radu Paun. Tratat de medicina internă . Hematologie. Partea II. Ed. Medicală 1999, 779-854.
9. Richard A. McPetersen, Matthew R. Pincus. Clinical diagnosis and management by laboratory
methods. 2007, 729-743.

7.4.17 Factorul XI al coagulării
Informaţii generale
Factorul XI, denumit şi antihemofilic C sau factorul Rosenthal, este o glicoproteină sintetizată la nivel
hepatic şi în megacariocite .
1;4
Conform modelului actual al coagulării, factorul IX este activat de către trombina generată în cantităţi
mici în prima etapă (de iniţiere) şi deţine rolul de amplificare a coagulării în etapa a doua (de propagare)
prin activarea FIX şi generarea în continuare de FXa şi trombină .
2
Deficitul Rosenthal este o afecţiune hemoragică congenitală rară (întâlnită predominant la evreii
Ashkenazi). Mecanismul de transmitere a defectului genetic în sinteza FXI este autozomal recesiv.
Ambele sexe sunt afectate în mod egal. Din punct de vedere clinic se caracterizează prin manifestări
hemoragice care sunt în general mai puţin severe decât cele întâlnite în hemofilia A sau B. O trăsătură
importantă a acestui tip de deficit este aceea că severitatea sângerărilor nu se corelează întotdeauna
cu nivelurile plasmatice ale factorului XI. Hemoragiile spontane sunt extreme de rare, chiar şi la cei cu
activitate nedetectabilă . Terapia antifibrinolitică orală controlează foarte bine hemoragiile mucoase
2;4
(menoragia) şi este de asemenea suficientă pentru stoparea hemoragiilor declanşate de extracţiile
dentare . Rareori este necesară administrarea de plasmă sau de factor VII recombinant . 1
2
Dezvoltarea de inhibitori ai factorului XI este foarte rară. Pot să apară însă autoanticorpi la pacienţii cu
boli autoimune sau la cei trataţi cu clorpromazină .
4
În cazul deficitului de factor XI testele de hemostază prezintă următoarele modificări: timpul de
tromboplastină parţială activat (APTT) este alungit, în timp ce timpul Quick şi timpul de trombină sunt
normale .
1;3
Recomandări privind efectuarea testului - manifestări hemoragice declanşate de un traumatism
sau o intervenţie chirurgicală: peteşii, epistaxis, hematurie, meno şi metroragii, hemoragie retiniană
(severitate clinică redusă în comparaţie cu sindroamele hemoragipare din hemofilia A sau B) .
5
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate) .
3
Specimen recoltat - sânge venos . 3
Recipient de recoltare - vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu - sânge=1/9).
Presiunea realizată de garou trebuie să fie între valoarea presiunii sistolice şi cea a presiunii diastolice
şi nu trebuie să depăşească 1 minut. Dacă puncţia venoasă a eşuat, o nouă tentativă pe aceeaşi venă
nu se poate face decât după 10 minute .
3
Cantitate recoltată - cât permite vacuumul; pentru a preveni coagularea parţială a probei se va
asigura amestecul corect al sângelui cu anticoagulantul, prin mişcări de inversiune a tubului .
3
Prelucrare necesară după recoltare - proba va fi centrifugată 15 minute la 2500g, urmată imediat de
separarea plasmei şi congelarea acesteia; probele recoltate în afara laboratorului vor fi transportate în
recipientul destinat probelor congelate .
3
Cauze de respingere a probei - vacutainer care nu este plin; probă de sînge hemolizată sau
coagulată; plasmă care nu a ajuns congelată la laborator .
3
291