Page 294 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

7 TESTE DE HEMATOLOGIE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO

7.4.19 Factorul XIII al coagulării
Informaţii generale şi recomandări pentru efectuarea testului
Factorul XIII sau factorul stabilizator al fibrinei este o moleculă tetramerică sintetizată la nivelul
hepatocitelor şi megacariocitelor. Este activat de trombină în prezenţa ionilor de Ca. Din punct de
vedere funcţional, FXIIIa este o transglutaminază care introduce legături covalente încrucişate
între monomerii de fibrină. Cheagul rezultat prezintă o stabilitate mecanică crescută şi rezistenţă la
fibrinoliză. De asemenea, FXIIIa favorizează proliferarea fibroblaştilor şi vindecarea endoteliilor prin
sinteza de colagen şi este esenţial în menţinerea sarcinii .
1;5
Deficitul congenital de factor XIII se transmite autosomal recesiv şi are o prevalenţă redusă în
populaţie. Deficitul este suspectat în cazurile de sângerări excesive asociate cu valori normale ale
timpului de tromboplastină parţială activat (APTT) şi timpului de protrombină. Persoanele heterozigote
sunt în general asimptomatice, deşi au fost raportate cazuri de sângerări provocate. Homozigoţii sunt
întotdeauna simptomatici fiind descrise următoarele tipuri de manifestări hemoragice:
- hemoragii grave la nivelul bontului ombilical;
- echimoze şi hematoame, hemoragii din plăgi ale pielii ce apar în timpul mersului (nu sunt
descrise însă hemartroze);
- hemoragii intracraniene prin traumatisme minore.
Accidentele hemoragice sunt de obicei provocate si apar tardiv (12-36h) de la traumatismul cauzal.
Plăgile operatorii sângerează secundar, se vindecă greu şi cu cicatrice vicioasă 2;3;5;6;7 . Sunt descrise
însă şi cazuri de hemoragii cerebrale spontane letale . 8
De asemenea, statusul homozigot este asociat cu avorturi spontane la femei şi infertilitate la bărbaţi.
Tratamentul manifestărilor hemoragice include administrarea de plasmă, crioprecipitat şi concentrate
de factor XIII. Datorită timpului lung de înjumătăţire a factorului XIII este posibil şi un tratament
profilactic administrat la 2-6 săptămâni 2;3;5;6;7 .
Forma dobândită a deficitului de factor XIII poate să apară în următoarele condiţii clinice: mielom
multiplu, intoxicaţie cronică cu plumb, siclemie, vasculite, arsuri, purpura Hennoch, leucemie acută,
policitemie vera, radioterapie, boli hepatice, boli intestinale inflamatorii, afecţiuni renale, CID şi
diverse neoplasme. Se pot dezvolta şi autoanticorpi în asociere cu administrarea unor medicamente:
izoniazidă, penicilină şi fenitoin 5;6;7 .
Pregătire pacient - à jeun (pe nemâncate) . 4
Specimen recoltat - sânge venos .
4
Recipient de recoltare - vacutainer cu citrat de Na 0.105M (raport citrat de sodiu - sânge=1/9).
Presiunea realizată de garou trebuie să fie între valoarea presiunii sistolice şi cea a presiunii diastolice
şi nu trebuie să depăşească 1 minut. Dacă puncţia venoasă a eşuat, o nouă tentativă pe aceeaşi venă
nu se poate face decât după 10 minute .
4
Cantitate recoltată - cât permite vacuumul; pentru a preveni coagularea parţială a probei se va
asigura amestecul corect al sângelui cu anticoagulantul, prin mişcări de inversiune a tubului .
4
Prelucrare necesară după recoltare - proba va fi centrifugată 15 minute la 2500g, urmată imediat de
separarea plasmei şi congelarea acesteia; probele recoltate în afara laboratorului vor fi transportate în
recipientul destinat probelor congelate .
3
Cauze de respingere a probei - vacutainer care nu este plin; probă de sînge hemolizată sau
coagulată; plasmă care nu a ajuns congelată la laborator .
4
294