Page 295 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1
P. 295

GHIDUL  SERVICIILOR  MEDICALE                            7
                    AL  LABORATOARELOR  SYNEVO               TESTE DE HEMATOLOGIE




        Stabilitate probă - plasma separată este stabilă 4 ore la temperatura camerei; 3 săptămâni la  - 20ºC;
        > 1 an la – 70ºC .
                    4
        Metodă -  test de solubilizare a cheagului (se determină cea mai mare diluţie a plasmei la care un
        cheag, obţinut prin adăugarea de trombină şi calciu la un fibrinogen exogen fără factor XIII, rămâne
        insolubil în prezenţa acidului cloroacetic) . 4
        Valori de referinţă  - 80% -150% .
                                4
        Limite şi interferenţe
        O activitate fibrinolitica anormală poate determina o disoluţie timpurie a cheagului care interferă cu
        testul; în acest caz proba de sânge trebuie recoltată folosind un amestec de anticoagulant şi inhibitor
        al fibrinolizei (ex: acid ε amino caproic) .
                                    4
                                        Bibliografie

        1.  Daniela Badea. Veronica Sfredel. Homeostazia sângelui. Editura Medicală Universitară Craiova Ed. 2003,
           217-233.
        2.  Florica Enache. Maria Stuparu. Diagnosticul de laborator în hemostază. Editura ALL, 1998,  pag.155-167.
        3.  Jacques Wallach. Interpretarea testelor de diagnostic. Editura Ştiinţelor Medicale, România, 7 ed., 2001,
           pg.639-641
        4.  Laborator Synevo. Referinţele specifice tehnologiei de lucru utilizate 2010. Ref Type: Catalog
        5.  Laboratory Corporation of America. Directory of  Services and Interpretive Guide. Factor XIII.
           www.labcorp.com. 2010. Ref Type: Internet Communication.
        6.  Radu Paun. Tratat de medicină internă. Hematologie. Partea I. Ed.Medicală 1997, 353-404.
        7.  Radu Paun. Tratat de medicina internă. Hematologie. Partea II. Ed. Medicală 1999, 779-854.
        8.  Richard A. McPetersen, Matthew R. Pincus. Clinical diagnosis and management by laboratory methods. 2007,
           729-743.




              7.1.20 Factor von Willebrand antigen şi activitate (cofactorul ristocetinei)

        Informaţii generale
        Factorul von Willebrand (FVW) este o glicoproteină de adeziune, cu multiple roluri în coagulare, care
        circulă în plasmă sub forma unui amestec heterogen de multimeri legaţi disulfidic. FVW este sintetizat
        în celulele endoteliale şi megakariocite sub forma unei pre-pro-molecule, conţinând un peptid semnal
        de 22 aminoacizi, un propeptid de 741 aminoacizi şi proteina matură de 2050 aminoacizi. FVW este
        neobişnuit de bogat în cisteină, implicată în formarea de legături disulfidice. Monomerii pro-FVW sunt
        asamblaţi la nivelul reticulului endoplasmic în dimeri prin legături disulfidice ale capetelor C-terminale,
        iar multimerizarea are loc în aparatul Golgi prin formarea de legături disulfidice ale capetelor N-terminale
        ale dimerilor adiacenţi, proces ce pare a fi catalizat de o activitate disulfid-izomerazică localizată în
        propeptidul FVW . Clivarea propeptidului are loc după asamblarea multimerilor, în special intracelular,
                    4
        dar poate avea loc şi după secreţie. Multimerii de FVW variază în mărime, de la dimerii de 600 000D
        la multimerii foarte mari de 20 milioane D. FVW este stocat  în α-granulele plachetare şi în corpusculii
        Weibel-Palade din celulele endoteliale, acestea fiind formele cele mai mari şi mai potente biologic.

                                                                           295
   290   291   292   293   294   295   296   297   298   299   300