Page 299 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE 7
AL LABORATOARELOR SYNEVO TESTE DE HEMATOLOGIE

FVW:Ag FVW:RCo FVIII:C (activitatea FVIII)
Tipul 1 scăzut concordant scăzut scăzut
Tipul 2A normal sau uşor scăzut discordant scăzut normal sau scăzut
Tipul 2B normal sau uşor scăzut discordant scăzut normal sau scăzut
Tipul 2M normal sau uşor scăzut discordant scăzut normal sau scăzut
Tipul 2N normal normal semnificativ scăzut (5-30% din normal)
Tipul 3 foarte scăzut foarte scăzut (<5-10%) semnificativ scăzut (5-30% din normal)
(<5-10%) sau absent sau nedetectabil
VWD dobândită normal sau scăzut scăzut normal sau scăzut
În tipul 1 de VWD severitatea clinică se corelează cu FVW:RCo. Un nivel foarte scăzut al FVW:Ag
sugerează tipul 3 de boală.
FVW:Ag, FVW:RCo şi activitatea FVIII trebuie măsurate pe aceeaşi probă, un raport FVW:Ag :
FVW:RCo <0.7 sugerând tipul 2, iar un raport FVIII:C : FVW:Ag <0.7 sugerând tipul 2N de VWD.
În hemofilie nivelul de FVW este normal 2
Limite şi intreferenţe
FVW este un reactant de fază acută, iar la pacienţii cu deficit congenital nivelul său poate creşte până
la valori normale într-o serie de condiţii clinice tranzitorii, cum ar fi: stres, inflamaţie, infecţii acute,
efort fizic, postchirurgical, trimestrele II şi III de sarcină, precum şi în administrarea de estrogeni 3;4;6 .
De aceea, este preferabilă evaluarea pacientului la distanţă de aceste situaţii. Pe de altă parte, este
improbabil ca sarcina sau o reacţie de fază acută să mascheze deficitele cantitative severe sau pe
cele calitative.
Acidul valproic, hipotiroidismul şi bolile cardiace valvulare pot scădea FVW .
3
Obţinerea de nivele la limita inferioară a normalului atât pentru FVW:Ag cât şi pentru FVW:RCo nu
exclude diagnosticul de VWD (tipul 1), fiind necesară repetarea testării .
7
Aceste teste nu diferenţiază între tipurile 2A versus 2B, respectiv 2M, sau tipul plachetar (pseudo-
VWD), fiind necesare testarea agregării plachetare induse de ristocetină şi/sau analiza multimerilor
FVW . De asemenea teste genetice pot fi necesare pentru diferenţierea unor tipuri 2B de tipul 2A.
5
Testul care determină activitatea cofactorului ristocetinei este diferit de cel care măsoară agregarea
plachetară indusă de ristocetină, care utilizează trombocitele şi plasma proaspătă ale pacientului şi
care este util în special pentru tipul 2B şi tipul plachetar (pseudo-VWD) .
3
Prezenţa factorului reumatoid, anticorpilor anti-albumină bovină sau anti-iepure pot duce la
supraestimarea nivelului FVW:Ag.
Plasma tulbure poate duce la subestimarea nivelului de FVW:Ag . 5
Bibliografie

1. Brummel-Ziedins K, Orfeo T, et al. “Blood Coagulation and Fibrinolysis”. In Wintrobe`s Clinical
Hematology, Greer J, Foerster J, Lukens J, Rodgers G, Pareskevas F, Glader B, 11 ed,
th
Lippincott Williams & Wilkins, 2004, 553-4.
2. Castaman G, Tosseto A, Rodeghiero F. „von Willebrand Disease”. In Practical Hemostasis and
Thrombosis, O’Shaughnessy D, Makris M, Lillicrap D eds, Blackwell Publishing, 2008, 51-56.
3. Friedman K, Rodgers G. „Inherited Coagulation Disorders”. In Wintrobe`s Clinical Hematology,

299