Page 300 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1
P. 300

7  TESTE DE HEMATOLOGIE               GHIDUL  SERVICIILOR  MEDICALE
                                              AL  LABORATOARELOR  SYNEVO




          Greer J, Foerster J, Lukens J, Rodgers G, Pareskevas F, Glader B, 11  ed, Lippincott Williams &
                                                           th
          Wilkins, 2004, 1386-92.
       4.  Johnsen J, Ginsburg D. „von Willebrand Disease”. In Williams Hematology, Lichtman M, Beutler
          E, Kipps T, Seligsohn U,  Kaushansky K, Prchal J., 7th ed, McGraw-Hill Medical, 2006, 1929-37.
       5.  Laborator Synevo. Referinţele specifice tehnologiei de lucru utilizate,  2010. Ref Type: Catalog.
       6.  Laboratory Corporation of America. Directory of Services and Interpretive Guide. von Willebrand
          Profile. www.labcorp.com. 2010. Ref Type: Internet Communication.
       7.  Mayo Clinic, Mayo Medical Laboratories. Reference Laboratory Services for Health Care
          Organizations. von Willebrand Disease, von Willebrand Factor Antigen, Ristocetin Cofactor,
          Plasma. www.mayomedicallaboratories.com 2010. Ref Type: Internet Communication.






                            7.4.21 Activitatea plasminogenului
       Informaţii generale
       Plasminogenul  este  precursorul  inactiv  al  plasminei,  catalizatorul  primar  al  degradării  fibrinei.
       Plasminogenul este sintetizat în ficat şi este prezent în diferite ţesuturi şi fluide, incluzând saliva,
       secreţia lacrimală, lichidul seminal, secreţia prostatică. Timpul de înjumătăţire în circulaţie este de ~2
       zile, acesta putându-se scurta dramatic în condiţii asociate cu activarea sistemului fibrinolitic. Molecula
       de plasminogen este o glicoproteină formată dintr-un singur lanţ polipeptidic de 791 aminoacizi, cu o
       greutate moleculară relativă de 88kD, cu un conţinut carbohidrat de 2%. În funcţie de conţinutul de
       carbohidrat,  în plasmă circulă 2 variante majore de plasminogen în cantităţi aproape egale, diferite
       funcţional. De asemenea există o heterogenitate în secvenţa primară a plasminogenului, reflectând
       existenţa a două polimorfisme cu incidenţă crescută şi a altor câteva cu incidenţă scăzută în populaţia
       umană. Plasminogenul secretat în sânge are un acid glutamic la capătul N-terminal, fiind denumit
       Glu-plasminogen; în urma proteolizei de către plasmină în unul din mai multe situsuri posibile rezultă
       o formă degradată de plasminogen, produsul cel mai frecvent fiind Lys-plasminogen. Situsul primar
       de formare a Lys-plasminogen este cheagul de fibrină, iar timpul său de înjumătăţire este mai scurt
       (0.8 zile); această formă modificată conformaţional a zimogenului leagă mai rapid fibrina, prezintă o
       aviditate de 2-3 ori mai mare pentru receptorii celulari şi este activată de 10-20 ori mai rapid. Molecula
       de plasminogen conţine 5 domenii kringle (K1-K5), de 78-80 aminoacizi, domeniile K1 şi K4 conţinând
       situsurile care reglează legarea plasminogenului la fibrină, α -antiplasmină, glicoproteine bogate în
                                                  2
       histidină, kininogeni, trombospondină şi receptori celulari de suprafaţă; aceste situsuri leagă reziduuri
       de lizină de la nivelul moleculelor ţintă.
       Glu-plasminogenul este convertit de către activatorii plasminogenului, u-PA sau t-PA, fie în plasmă sau
       la nivelul cheagului de fibrină, în Glu-plasmină, care conţine triada catalitică specifică serin proteazelor
       (His-Asp-Ser) şi care degradează fibrinogenul, fibrina şi alte molecule ţintă. Glu-plasmina se poate
       autodigera, cel mai frecvent la Lys-plasmină. Plasmina este inhibată de către α -antiplasmină care are
                                                             2
       o acţiune mai eficientă în afara cheagului de fibrină .
                                           1;3
       A fost descrisă deficienţa congenitală a plasminogenului, ce poate fi de tipul I sau hipoplasminogenemia,
       respectiv deficienţa antigenului şi activităţii, ori tipul II sau displasminogenemia, cu antigen normal şi
         300
   295   296   297   298   299   300   301   302   303   304   305