Page 310 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

7 TESTE DE HEMATOLOGIE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO

Deficitul homozigot se manifestă imediat după naştere, prin fenomene tromboembolice masive şi
potenţial fatale (purpura fulminans neonatală) .
5
Pe baza testelor funcţionale şi imunologice, deficitul de proteină C poate fi subdivizat în 2 tipuri:
- tipul I (cantitativ), prezent în majoritatea cazurilor de deficit de proteină C, se caracterizează printr-o
funcţionalite normală a proteinei C, care se găseşte însă într-o cantitate insuficientă pentru a controla
cascada coagulării (reducere concomitentă a antigenului proteinei C şi a gradului de activitate);
- tipul II (calitativ) se caracterizează printr-o cantitate normală de proteină C care este însă incapabilă
să-şi exercite funcţia (activitate redusă) ca urmare a unor defecte moleculare 2;3;5 .
Deficitul dobândit de proteină C apare la pacienţii cu afecţiuni hepatice, coagulare intravasculară
diseminată (CID), diabet insulino-dependent, hipertensiune esenţială, siclemie, procese maligne şi în
cursul terapiei cu anticoagulante orale sau L-asparaginază .
1
Recomandări pentru determinarea proteinei C:
• investigarea unor complicaţii tromboembolice neexplicabile, în special la pacienţi <50 ani şi cu istoric
familial pozitiv de evenimente trombotice;
• înaintea administrării contraceptivelor orale la paciente cu episoade trombotice în antecedente sau
cu istoric familial pozitiv .
3
Pregătire pacient - à jeun; dacă pacientul se află sub terapie cu anticoagulante orale, acestea vor fi
întrerupte cu 2 săptămâni înaintea recoltării; de asemenea, tratamentul cu heparină va fi întrerupt cu
2 zile înaintea recoltării .
3;4
Specimen recoltat - sânge venos .
3
Recipient de recoltare - vacutainer cu citrat de Na 0.105 M (1/9) (capac bleu/verde) .
3
Cantitatea recoltată - cât permite vacuumul .
3
Cauze de respingere a probei
- specimen hemolizat
- specimen coagulat
- vacutainer care nu este plin
- specimen contaminat cu heparină 3
Prelucrare necesară după recoltare - se separă plasma prin centrifugare şi se lucrează imediat;
dacă acest lucru nu este posibil, plasma se poate stoca la -20°C; probele de plasmă recoltate în afara
laboratorului vor fi transportate în recipientul destinat probelor congelate .
3
Stabilitate probă - plasma separată este stabilă 4 ore la 18-25° C; 1 lună la -20C; se va evita
decongelarea/recongelarea .
3
Metodă - cromogenă (test de activitate); pentru activarea directă a proteinei C din plasmă se foloseşte
un extract de venin de şarpe (Agkistrodon contortrix contortrix) .
3
Valori de referinţă - 70-130% .
3
Interpretarea rezultatelor
Testul detectează ambele tipuri (I si II) de deficit, dar nu permite diferenţierea lor. De aceea, în cazul
obţinerii unei activităţi scăzute a proteinei C se recomandă testarea antigenului proteinei C .
3
Scăderea activităţii proteinei C se asociază cu:
• episoade trombotice severe în perioada neonatală;
• risc crescut de episoade trombotice venoase;
• necroze cutanate induse de warfarină (patognomonice pentru deficitul de proteină C);
• CID, în special la pacienţii neoplazici;
• tromboflebită şi embolism pulmonar, în special la adulţii tineri .
1
310