Page 67 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 3

GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE TESTE SPECIALIZATE DE 17
AL LABORATOARELOR SYNEVO ALERGOLOGIE ŞI IMUNOLOGIE

Malignităţile limfoblastice cu precursor de celulă T pot fi de asemenea subdivizate corespunzător cu
stadiile de maturaţie timică normală a celulelor T: precoce (CD7 , cCD3 , CD5 , CD2 , CD1a , CD4 ,
+/-
-
+
+
-
+/-
CD8 ), mijlociu (CD7 , CD5 , CD2 , cCD3 , sCD3 , CD1a , CD4 , CD8 ), şi tardiv (CD7 , CD5 ,
+/-
+/-
+/-
+
+
+/-
+
-
+
+
+
CD2 , cCD3 , sCD3 , CD1a , CD4 sau CD8 ). Majoritatea cazurilor de LL cu precursor de celulă
+
+
+
-
+
+
T corespund stadiului timic tardiv, ca şi timomul, de care trebuie diferenţiate. Majoritatea LL menţin
expresia antigenelor pan-T, în timp ce în limfoamele cu celulă mare T lipsesc unul sau mai multe din
aceste antigene . Expresia mai frecventă a TCR αβ decât γδ a fost raportată în T-LL faţă de T-ALL.
5;14
Unele LL pot prezenta expresia aberantă de antigene mieloide, iar T-LL pot exprima ocazional CD56.
Toate recăderile T-LL trebuie restudiate imunologic deoarece un număr mic de cazuri pot prezenta o
comutare fenotipică la leucemie acută mieloidă .
14
ALL la adult sunt în 70% din cazuri cu precursor de celulă B, 25% cu precursor de celulă T şi 5% cu
celulă B matură (celulă Burkitt). Există o incidenţă uşor mai mare a expresiei antigenelor mieloide în
ALL la adulţi decât la copii, comun fiind detectate CD13, CD15 şi CD33. Cazurile rare cu coexpresia
mai multor antigene mieloide şi limfoide pot fi considerate leucemii acute bifenotipice.
Unele aspecte imunofenotipice prezintă valoare prognostică în ALL. Pacienţii cu ALL cu celulă B matură,
caracterizată prin prin expresia lanţurilor uşoare de Ig de suprafaţă, κ sau λ, alături de alţi markeri
comuni ALL de linie B, incluzând CD10, CD19, CD20 şi CD22, răspund prost la terapia standard, în
aceste cazuri fiind stabilite programe de tratament cu doze intensificate ca terapie standard, ceea ce
a dus la o îmbunătăţire semnificativă a supravieţuirii la aceşti pacienţi. De asemenea ALL cu celulă T
era considerată anterior o formă cu prognostic nefavorabil, dar cu programele de tratament moderne,
imunofenotipul T a devenit cu prognostic favorabil. Prin analiza datelor imunofenotipice colectate
prospectiv, grupul de studiu german CALGB a idetificat un subset, caracterizat prin expresia a mai
puţin de 3 markeri de celulă T, cu prognostic nefavorabil. Blaştii leucemici ai acestor pacienţi exprimă
rar markeri de celulă T matură, ca CD1, CD2, CD3, CD4 şi CD8, corespunzând unui imunofenotip de
ALL cu celulă T precoce, de asemenea raportat ca nefavorabil.
Expresia CD34, mai frecventă la adult în ALL de linie B, a fost de asemenea raportată ca având
efect advers, dar aceasta se suprapune atât cu un număr crescut de leucocite, cât şi cu prezenţa
cromozomului Ph, caracterizate de asemenea printr-un efect nefavorabil .
9
La copii, ALL cu celulă pre-B precoce cuprinde aproximativ două treimi din cazuri, se asociază cu un
prognostic favorabil, majoritatea fiind CALLA pozitive, expresia acestuia nepărând a avea semnificaţie
prognostică independentă .
15
ALL cu celulă pre-B reprezintă ~20% din cazuri. Expresia cIg se asociază cu prezenţa anomaliei
citogenetice t(1;19)(q23;q13), identificată la 20-30% din pacienţii cu ALL cu celulă pre-B şi asociată
cu un prognostic advers la aceşti pacienţi. Restul pacienţilor prezintă rate de supravieţuire similare
ALL cu celulă pre-B precoce .
15
ALL cu celulă B matură este rară, cuprinzând 1-2% din cazurile de ALL la copii, la fel ca BL fiind
caracterizată prin morfologie L3 FAB, un fenotip cu CD10, CD19, CD20, CD22, CD79a pozitive şi TdT
negativ, prezenţa t(8;14) sau a unei translocaţii înrudite şi supraexpresia oncogenei c-MYC. Aceşti
copii prezintă vârste mai mari, o incidenţă mai mare a afectării SNC şi răspuns prost la tratamentul
standard .
8;15
ALL pre-B tranziţional, caracterizat prin expresia citoplasmatică şi de suprafaţă a lanţurilor grele fără
expresia lanţurilor uşoare de Ig, apare la ~1% din copiii cu ALL, nu se asociază cu morfologia L3 şi cu
67