Page 64 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 3

17 TESTE SPECIALIZATE DE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO
ALERGOLOGIE ŞI IMUNOLOGIE

absenţa completă a CD5 mai degrabă decât scăderea intensităţii acestuia, cel mai adesea exprimă
TCR γ/δ, exprimă receptori de celulă killer Ig-like (KIR), sugerând derivarea din celule T de memorie,
şi demonstrează frecvent la examenul citogenetic isocromozomul 7q .
2,11
▫ Cazuri rare de limfom cu celulă T γ/δ nonhepatosplenic sunt CD8 , dar nu sunt confundate
+
cu LGL deoarece lipseşte afectarea splinei şi a sângelui periferic . 2
▫ O proporţie mică din CTCL sunt CD8 şi trebuie distinse de limfomul cu celulă T γ/δ
+
cutanat nonhepatosplenic mai agresiv. CTCL este de obicei negativ pentru proteinele asociate
granulelor citotoxice, dar acestea pot fi prezente în transformarea cu celulă mare a CTCL. Morfologia
şi aspectele clinice rămân criterii importante de diferenţiere .
2
▪ Expresia duală CD4 /CD8 este neobişnuită în limfoamele cu celulă T matură şi trebuie să ducă la
+
+
considerarea ALL cu precursor de celulă T.
Cel mai caracteristic neoplasm limfoid cu celulă T matură CD4 /CD8 este T-PLL. Acesta exprimă
+
+
CD3 de suprafaţă şi un set complet de antigene T ca CD2, CD5 şi CD7, lipsesc markerii de imaturitate
CD34, CD10 şi TdT şi demonstrează inv(14)(q11;q32) sau t(14;14)(q11;q32).
Rar pacienţi cu ATLL, LGL şi PTCL,U coexprimă CD4 şi CD8 .
2
▪ Categoria CD4 /CD8 include EATCL, HSTCL, limfomul cu celulă T γ/δ nonhepatosplenic, PTCL,U şi
-
-
rar limfomul cu celulă NK/T tip nazal.
▫ EATCL este de obicei negativ pentru CD4, CD8 şi CD5, exprimă CD3 şi CD7, TCR α/
β , este pozitiv pentru proteinele asociate granulelor citotoxice TIA-1, granzima B şi perforina, este
+
CD103 , poate fi CD56 sau CD56 şi poate exprima CD30, iar aceste cazuri trebuie diferenţiate de
+
-
+
ALCL. Recent EATCL a fost asociat cu achiziţii în cromozomul 9q33-34 ce pot ajuta la confirmarea
diagnosticului. Limfocitele intramucoase din boala celiacă pot demonstra un fenotip similar ca şi
rearanjamente clonale al genei TCR, diagnosticul de EATCL necesitând prezenţa unui infiltrat
distructiv 2,5,11 .
▫ Limfomul cu celulă T γ/δ nonhepatosplenic demonstrează un fenotip similar HSTCL, dar
de obicei cu un fenotip citotoxic activat: CD4 , CD8 , CD2 , CD3 , CD5 , C56 , în principal CD57 ,
-
-
+
+
-
+
-
TIA-1 , granzima B , perforina . Un număr semnificativ din limfoamele mucoase T γ/δ sunt asociate cu
+
+
+
EBV, în timp ce cele cutanate sunt de obicei EBV .
- 2
Neoplaziile cu celulă NK matură includ limfomul extraganglionar cu celulă T/NK tip nazal (EN-NK/T-
NT), leucemia agresivă cu celulă NK şi un subset de LGL. Neoplaziile cu celulă NK pot fi localizate
sau diseminate în momentul examinării iniţiale şi majoritatea se comportă agresiv, dar este importantă
diferenţierea LGL cu celulă NK care prezintă un curs mai indolent. Spre deosebire de celelalte
neoplazii cu celulă NK aceasta exprimă adesea CD57 alături de CD56 şi este EBV. -
▫ Limfomul extraganglionar cu celulă T/NK tip nazal tipic este CD4 , CD8 , CD3s , CD5 , CD2 ,
-
+
-
-
-
C56 , iar spre deosebire de NK normale este de obicei CD7 , CD16 . Celulele tumorale exprimă lanţul
+
-
-
ε al CD3 în citoplasmă şi astfel se colorează pozitiv pentru CD3 la IHC. Celulele exprimă proteinele
asociate granulelor citotoxice TIA-1, granzima B şi perforina, iar EBV este prezent în formă epizomală
clonală, respectiv EBER (EBV small encoded RNA) pozitiv, ceea ce implică rolul acestui virus în
patogeneză. Cazurile de EN-NK/T-NT care se prezintă cu alte localizări decât cea nazală clasică (cel
mai frecvent piele, tract gastrointestinal, testicul) , inclusiv ganglionară, dar sunt în rest tipice, sunt
încadrate în aceeaşi categorie 2;5;7 . EN-NK/T-NT apărut la nivelul pielii trebuie diferenţiat de mycosis
fungoides pleomorfic/transformat, PTCL,U şi neoplaziile hematodermice CD4 , C56 , iar cel apărut la
+
+
64