Page 103 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 1
P. 103
Boli hematopoietice: leucemia (aleucemică), anemia aplastică.
C. Neutropenia congenitală şi cronică:
Neutropenia congenitală severă (sindromul Kostmann).
Neutropenia ciclică (oscilaŃii periodice ale numărului de neutrofile de la neutropenie severă <200/µL la
niveluri aproape normale): ereditară sau dobândită.
Neutropenia benignă cronică: familială şi nonfamilială.
Neutropenia idiopatică cronică severă.
Neutropenia asociată cu defecte imune congenitale: agamaglobulinemia X-linkată, sindromul de hiper-IgM,
dis-gamaglobulinemia tip I, deficienŃa de IgA, hipo-gamaglobulinemia familială.
Disgeneza reticulară (neutropenie severă, limfopenie, agamaglobulinemie şi absenŃa imunităŃii mediate
celular).
Neutropenia asociată cu anomalii fenotipice: sindromul Shwachman, hipoplazia cartilaj-păr, diskeratoză
congenitală, sindromul Barth, sindromul Chédiak-Higashi.
Mielokathexis.
Sindromul leucocitelor “leneşe”.
Boli metabolice: glicogenoza tip Ib, metilmalonic acidemia .
1
InterferenŃe - vezi variaŃii fiziologice ale leucocitelor, pseudoneutrofilia şi pseudoneutropenia.
Valori critice - număr de neutrofile <200/µL sau agranulocitoză – risc de infecŃii sistemice fatale.
Limfocitele – reprezintă o populaŃie celulară heterogenă care diferă în funcŃie de origine, durată de viaŃă, localizare la
nivelul organelor limfoide şi funcŃie. Deşi unele caracteristici morfologice ca: mărimea, granularitatea, raportul nucleo-
citoplasmatic diferenŃiază populaŃiile limfocitare una de cealaltă, ele nu oferă indicii privind tipul şi funcŃia lor.
Majoritatea limfocitelor din sânge sunt mici, deşi sunt comune şi forme mai mari, cum ar fi limfocitele mari granulare
care conŃin granulaŃii azurofile în citoplasmă.
65-80% din limfocite sunt celule T, 8-15% sunt celule B, iar ~10% sunt celule natural killer (NK) (celulele NK sunt
morfologic distincte, unele dintre acestea fiind identice cu limfocitele mari granulare). Numai 2% din limfocite sunt
prezente în sânge. Limfopoieza are loc la nivelul organelor limfoide. Organele limfoide primare sunt măduva osoasă şi
timusul, unde are loc diferenŃierea antigen-independentă a limfocitelor din precursorii imaturi (limfocitele B se
maturează în măduvă, iar limfocitele T în timus unde migrează de la nivel medular). După acest stadiu precoce de
diferenŃiere, limfocitele imunocompetente sunt eliberate şi se localizează în arii specifice din organele limfoide
secundare: splină, ganglionii limfatici, plăcile Peyer de la nivelul intestinului şi inelul Waldeyer, unde are loc stadiul
final, antigen-dependent al diferenŃierii limfocitare şi distribuirea de celule efectoare complet diferenŃiate a produşilor
acestora spre alte zone ale organismului.
Plasmocitele reprezintă celule B complet diferenŃiate, cu citoplasmă abundentă, intens bazofilă, uneori granulară şi
nucleu excentric, rotund-ovalar, cu cromatină densă cu aspect de “spiŃe de roată”. Plasmocitele nu sunt prezente în
mod normal în sânge. Frecvent sunt întâlnite celule intermediare (limfoplasmocite), ca în infecŃiile virale, inclusiv
mononucleoza infecŃioasă sau în bolile imunologice cu hipergamaglobulinemie.
Celulele B controlează răspunsul imun umoral mediat de anticorpi specifici antigenului ofensator. Celulele B cu
memorie au durată lungă de viaŃă şi nu produc anticorpi până în momentul restimularii antigenice, când răspund la
doze mult mai mici de antigen, proliferează clonal şi produc o cantitate de anticorpi de 7-10 ori mai mare decât celule B
neexperimentate antigenic.
Celulele T sunt implicate în răspunsul imun mediat celular şi includ celulele T helper CD4 , celulele T supresor CD8 şi
+
+
celulele T citotoxice 6;15;19 .
Valori de referinŃă - adult: 1000-4000/µL sau 1-4x10 /L; 20-55% din leucocite;
9
9
- la copii valori mai mari în funcŃie de vârstă (vezi anexa7.1.1).
SemnificaŃie clinică
1. Limfocitoză: >4000/µL:
A. Cauze benigne:
· InfecŃii virale:
- Limfocitoză infecŃioasă (apare în special la copii).
- Mononucleoză infecŃioasă: produsă de virusul Epstein-Barr, afectează în special adolescenŃii şi
adulŃii tineri, produce un tablou hematologic caracteristic cu limfo-monocitoză şi prezenŃa pe frotiul de
sânge de limfocite atipice, activate (celulele Downey).
- Alte infecŃi virale: infecŃii virale ale tractului respirator superior, infecŃii cu citomegalovirus, rujeolă,
oreion, varicelă, hepatită acută virală, infecŃie acută cu HIV.
· Alte infecŃii: infecŃii cronice (tuberculoză, sifilis), tuse convulsivă, toxoplasmoză, febră tifoidă, bruceloză.