Page 103 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 1
P. 103

Boli hematopoietice: leucemia (aleucemică), anemia aplastică.
                      C.  Neutropenia congenitală şi cronică:
                           Neutropenia congenitală severă (sindromul Kostmann).
                           Neutropenia  ciclică  (oscilaŃii  periodice  ale  numărului  de  neutrofile  de  la  neutropenie  severă  <200/µL  la
                           niveluri aproape normale): ereditară sau dobândită.
                           Neutropenia benignă cronică: familială şi nonfamilială.
                           Neutropenia idiopatică cronică severă.
                           Neutropenia asociată cu defecte imune congenitale: agamaglobulinemia X-linkată, sindromul de hiper-IgM,
                           dis-gamaglobulinemia tip I, deficienŃa de IgA, hipo-gamaglobulinemia familială.
                           Disgeneza  reticulară  (neutropenie  severă,  limfopenie,  agamaglobulinemie  şi  absenŃa  imunităŃii  mediate
                           celular).
                           Neutropenia  asociată  cu  anomalii  fenotipice:  sindromul  Shwachman,  hipoplazia  cartilaj-păr,  diskeratoză
                           congenitală, sindromul Barth, sindromul Chédiak-Higashi.
                           Mielokathexis.
                           Sindromul leucocitelor “leneşe”.
                           Boli metabolice: glicogenoza tip Ib, metilmalonic acidemia .
                                                                   1
                  InterferenŃe - vezi variaŃii fiziologice ale leucocitelor, pseudoneutrofilia şi pseudoneutropenia.
                  Valori critice - număr de neutrofile <200/µL sau agranulocitoză – risc de infecŃii sistemice fatale.

                  Limfocitele – reprezintă o populaŃie celulară heterogenă care diferă în funcŃie de origine, durată de viaŃă, localizare la
                  nivelul organelor limfoide şi funcŃie. Deşi unele caracteristici morfologice ca: mărimea, granularitatea, raportul nucleo-
                  citoplasmatic  diferenŃiază  populaŃiile  limfocitare  una  de  cealaltă,  ele  nu  oferă  indicii  privind  tipul  şi  funcŃia  lor.
                  Majoritatea limfocitelor din sânge sunt mici, deşi sunt comune şi forme mai mari, cum ar fi limfocitele mari granulare
                  care conŃin granulaŃii azurofile în citoplasmă.
                  65-80% din limfocite sunt celule T, 8-15% sunt celule B, iar ~10% sunt celule natural killer (NK) (celulele NK sunt
                  morfologic  distincte,  unele  dintre  acestea  fiind  identice  cu  limfocitele  mari  granulare).  Numai  2%  din  limfocite  sunt
                  prezente în sânge. Limfopoieza are loc la nivelul organelor limfoide. Organele limfoide primare sunt măduva osoasă şi
                  timusul,  unde  are  loc  diferenŃierea  antigen-independentă  a  limfocitelor  din  precursorii  imaturi  (limfocitele  B  se
                  maturează în măduvă, iar limfocitele T în timus unde migrează de la nivel medular). După acest stadiu precoce de
                  diferenŃiere,  limfocitele  imunocompetente  sunt  eliberate  şi  se  localizează  în  arii  specifice  din  organele  limfoide
                  secundare: splină, ganglionii limfatici, plăcile Peyer de la nivelul intestinului şi inelul Waldeyer, unde are loc stadiul
                  final, antigen-dependent al diferenŃierii limfocitare şi distribuirea de celule efectoare complet diferenŃiate a produşilor
                  acestora spre alte zone ale organismului.
                  Plasmocitele reprezintă celule B complet diferenŃiate, cu citoplasmă abundentă, intens bazofilă, uneori granulară şi
                  nucleu excentric, rotund-ovalar, cu cromatină densă cu aspect de “spiŃe de roată”. Plasmocitele nu sunt prezente în
                  mod  normal  în  sânge.  Frecvent  sunt  întâlnite  celule  intermediare  (limfoplasmocite),  ca  în  infecŃiile  virale,  inclusiv
                  mononucleoza infecŃioasă sau în bolile imunologice cu hipergamaglobulinemie.
                  Celulele  B  controlează  răspunsul  imun  umoral  mediat  de  anticorpi  specifici  antigenului  ofensator.  Celulele  B  cu
                  memorie au durată lungă de viaŃă şi nu produc anticorpi până în momentul restimularii antigenice, când răspund la
                  doze mult mai mici de antigen, proliferează clonal şi produc o cantitate de anticorpi de 7-10 ori mai mare decât celule B
                  neexperimentate antigenic.
                  Celulele T sunt implicate în răspunsul imun mediat celular şi includ celulele T helper CD4 , celulele T supresor CD8  şi
                                                                                  +
                                                                                                    +
                  celulele T citotoxice 6;15;19 .
                  Valori de referinŃă - adult: 1000-4000/µL sau 1-4x10 /L; 20-55% din leucocite;
                                                        9
                                                               9
                                                 - la copii valori mai mari în funcŃie de vârstă  (vezi anexa7.1.1).
                  SemnificaŃie clinică
                  1. Limfocitoză: >4000/µL:
                    A. Cauze benigne:
                       ·    InfecŃii virale:
                              - Limfocitoză infecŃioasă (apare în special la copii).
                              -  Mononucleoză  infecŃioasă:  produsă  de  virusul  Epstein-Barr,  afectează  în  special  adolescenŃii  şi
                              adulŃii tineri, produce un tablou hematologic caracteristic cu limfo-monocitoză şi prezenŃa pe frotiul de
                              sânge de limfocite atipice, activate (celulele Downey).
                              - Alte infecŃi virale: infecŃii virale ale tractului respirator superior, infecŃii cu citomegalovirus, rujeolă,
                              oreion, varicelă, hepatită acută virală, infecŃie acută cu HIV.
                       ·    Alte infecŃii: infecŃii cronice (tuberculoză, sifilis), tuse convulsivă, toxoplasmoză, febră tifoidă, bruceloză.
   98   99   100   101   102   103   104   105   106   107   108