Page 438 - Ghidul Serviciilor Medicale Synevo, Ediția 2, Volum 1

8 TESTE DE BIOCHIMIE GHIDUL SERVICIILOR MEDICALE
AL LABORATOARELOR SYNEVO

- Anemie hemolitică de severitate - Deficit enzimatic homozigot;
variabilă (forme uşoare, compensate; - Activitate enzimatică reziduală
forme moderate; forme severe ); variabilă a diferitelor tipuri
hepatosplenomegalie, macrocitoză, enzimatice patologice;
poichilocitoză, relativ puţine reticulocite. - Tipuri speciale: dublu
heterozigoţi pentru două variante
enzimatice.
- Forme silenţioase din punct de vedere - Deficit enzimatic heterozigot cu
clinic, cu excepţia nou-născuţilor care activitate enzimatică de 50%.
pot prezenta hiperbilirubinemie.
Specimen recoltat - sânge venos .
3
Recipient de recoltare - vacutainer cu EDTA K3 . 3
Cantitate recoltată – cât permite vacuumul .
3
Prelucrare necesară după recoltare - proba de sânge integral se refrigerează imediat .
2;3
Stabilitate probă – sângele integral este stabil 7 zile la 2–8°C .
2;3
Metodă – fotometrică (enzimatică) .
3
Valori de referinţă - 5.3 – 17.3 U/g Hb 3
Factori de conversie : U/gHb x 0.34 = U/ml de eritrocite .
2
Interpretarea rezultatelor şi implicaţii clinice
PK este scăzută în:
● deficitul congenital de PK – anemie hemolitică non-sferocitară, icter neo-natal prelungit;
● deficitul dobândit de PK – în sindroame mielodisplazice, leucemii acute şi alte anemii .
2;5
În cazul deficitului congenital de PK, hemoliza intravasculară poate fi accentuată pe perioada sarcinii
sau în urma tratamentului cu contraceptive orale . 2
Bibliografie

1. Bertil Glader. Hereditary Hemolytic Anemias Due to Red Blood Cell Enzyme Disorders. In Wintrobe’s
Clinical Hematology. Philadelphia, ed.2009, 933-949.
2. Frances Fischbach. Overwiew of Basic Blood Hematology and Coagulation Tests. In A Manual of
Laboratory and Diagnostic Tests. ed.8, 2009, 115-116.
3. Kohne E.Erytrocyte enzymes.In Lothar Thomas Clinical Laboratory Diagnostics, 1998, 494-496.
4. Laborator Synevo. Referinţele specifice tehnologiei de lucru utilizate. 2010. Ref Type: Catalog.
5. Marcu J. Enzimopatiile eritrocitare. În Tratat de medicina interna-Hematologie - partea I, Bucureşti,
ed.1997, 819-821.

438